微囊性附件癌:罕见病例报告

Microcystic adnexal carcinoma: report of rare cases

作者信息Lei Zhang, Xiaofeng Huang, Ting Zhou, Hongbao Cao
PMID31912868
发布时间2020-01-31
DOI10.1042/BSR20191557

实验完整度

中

包含两例病例的临床病理分析、HE染色、PAS染色和多种免疫组化标志物检测,有明确实验方法和验证结果,但无功能验证或动物模型。

主要模型

舌前腹侧微囊性附件癌患者组织样本 下唇微囊性附件癌患者组织样本

重点核对

患者1:51岁男性,舌前腹侧肿块,手术切除范围及淋巴结清扫 患者2:66岁男性,左下唇肿块,手术切除范围 组织处理:甲醛固定、石蜡包埋、4μm切片、HE染色 免疫组化:EnVision两步法,检测EMA、CK5/6、CK8/18、CK7、p63、S-100、SMA等标志物 PAS染色:检测导管内嗜酸性物质

摘要

微囊性附件癌(MAC)是一种罕见的、局部侵袭性的恶性肿瘤,源于皮肤外分泌腺/顶泌腺。MAC被归类为外分泌腺/顶泌腺肿瘤,通常发生在皮肤中。在此,我们描述并比较了两例MAC。一例发生在舌部,极为罕见。另一例发生在唇部,较常见。病史、诊断和鉴别诊断由主治医生审查。苏木精-伊红(HE)切片由经验丰富的病理学家评估。使用恶性外分泌腺/顶泌腺肿瘤的免疫标志物来表征肿瘤的性质。检测的标志物包括EMA、CK5/6、CK8/18、CK7、CK20、p63、S-100、Calponin、CD10、MYB、Bcl-2、Her-2、CD34、SMA、p53、CD43、CD117和Ki-67。两名患者均为男性,分别表现为下唇和舌部无痛性肿块。两个肿块在外观上相似,呈白色、浸润性,边界不规则。两个肿瘤具有相似的组织学特征,包含成巢的温和角质形成细胞、条索和充满过碘酸-雪夫(PAS)阳性嗜酸性物质的导管分化。在两个病例中,圆形或卵圆形肿瘤细胞侵入肌肉和神经。所有肿瘤细胞均CK5/6、CK8/18、EMA和CK7阳性。特别是,角质形成细胞p63阳性,导管旁细胞p63、S-100和SMA阳性。因此,舌部罕见的MAC病例似乎源于唾液腺。

实验结论

提炼研究问题、关键发现与证据,快速把握文章的核心贡献。

研究问题
微囊性附件癌(MAC)是否可发生于舌部等皮肤外部位,其组织学和免疫表型特征如何?
核心机制
MAC可能源自皮肤外分泌腺或顶泌腺,舌部罕见病例可能源自唾液腺(如舌前腺或Ebner腺),但具体机制文中未明确。
主要证据
两例MAC患者的组织病理显示小腺样鳞状细胞索、巢和导管分化,伴PAS阳性物质,免疫组化显示CK5/6、CK8/18、EMA、CK7阳性,p63、S-100、SMA在导管旁细胞阳性,支持MAC诊断。
研究意义
首次报道位于舌前腹侧的MAC病例,为MAC的诊断和发病机制提供了补充依据。

研究路径

按研究推进顺序梳理实验设计、验证步骤与关键观察。

1

临床资料采集与病例描述

获取两例MAC患者的临床症状和体征,为后续病理分析提供背景。

主治医师审查病史、诊断和鉴别诊断,收集患者的人口学和临床特征(年龄、性别、部位、病程、症状等)。

2

组织病理学检查

观察肿瘤的组织学形态,评估浸润深度和细胞特征。

手术标本经甲醛固定、石蜡包埋,切取4μm切片行HE染色,镜下观察细胞形态、排列方式和侵袭情况(肌肉、神经)。

3

PAS染色

检测肿瘤导管内是否含有中性黏多糖。

使用PAS染色显示腺腔内的嗜酸性物质,证实导管分化。

4

免疫组化标记

分析肿瘤细胞的免疫表型,辅助诊断MAC并排除其他肿瘤。

采用EnVision两步法,用多种抗体(EMA、CK5/6、CK8/18、CK7、CK20、p63、S-100、Calponin、CD10、MYB、Bcl-2、Her-2、CD34、SMA、p53、CD43、CD117、Ki-67)对切片进行免疫组化染色,观察阳性表达模式。

5

诊断与鉴别诊断

基于病理和免疫组化结果,将MAC与其他可能肿瘤(错构瘤、腺样囊性癌、多形性腺瘤、基底细胞癌)进行鉴别。

结合组织学和免疫组化特征,排除其他诊断,确认两例均为MAC。

研究方法

按研究目的归类文中使用的方法,便于定位所需技术。

免疫组化分析
临床数据收集

产品清单

实验环节名称品牌货号
抗CK8/18抗体Aomai New TechnologyMAB-0650
抗Calponin抗体Aomai New TechnologyMAB-0335
抗MYB抗体AbcamEP769Y
抗EMA抗体DakoIR629
抗CK5/6抗体DakoIR780
抗CK7抗体DakoIR619
抗CK20抗体DakoIR777
抗p63抗体DakoIR662
抗S-100抗体DakoIR504
抗CD10抗体DakoIR648
抗GFAP抗体DakoZO334
抗Bcl-2抗体DakoIR614
抗Her-2抗体DakoSK001
抗CD34抗体DakoIR632
抗SMA抗体DakoIR611
抗p53抗体DakoIR616
抗CD43抗体DakoIR636
抗CD117抗体DakoA4502
抗Ki-67抗体DakoIR626
山羊抗小鼠二抗DakoK5007

关键环节

汇总复现实验时建议重点确认的条件及原文阅读提示。

环节核对要点
组织处理与染色
组织固定方式(甲醛)、石蜡包埋、切片厚度(4μm)
阅读提示:Methods 部分
免疫组化染色
抗体种类及稀释度、染色方法(EnVision两步法)、阳性标准
阅读提示:Methods 部分和 Table 2
PAS染色
PAS染色试剂、染色流程
阅读提示:Methods 部分
病例选择
患者年龄、性别、病变部位、病程
阅读提示:Table 1