先天性心脏病相关的肺动脉高压：来自土耳其大型全国性登记研究（THALES）的经验教训

肺动脉高压是一组疾病，包括与先天性心脏病相关的肺动脉高压（APAH-CHD），其特征是肺血流动力学的进行性恶化，并伴有显著的发病率和死亡风险。THALES是一项全国性多中心前瞻性观察性登记研究，提供APAH-CHD患者的数据。该研究纳入了经右心导管检查或超声心动图确诊的APAH-CHD患者（年龄>3个月）。通过定期医院随访收集基线和随访数据。描述性统计用于确定性目的。总体而言，来自61个中心的1034名年龄在3个月至79岁（中位数11.2 [Q1-Q3: 2.2-24.3]岁）的APAH-CHD患者被纳入，其中50.3%为回顾性纳入。大多数患者患有艾森曼格综合征（49.2%）或体循环至肺循环分流（42.7%）。诊断时患者大多处于世界卫生组织功能分级I-II级（46.6%）。平均6分钟步行距离（6MWD）为369±120米。平均肺动脉压为54.7±22.2 mmHg，艾森曼格综合征患者最高。398名（38.5%）患者接受靶向治疗（单药治疗占80.4%）。506名患者有随访数据。140个月生存率为79%，与基线6MWD>440米（p=0.009）、脑钠肽水平<300 ng/L（p<0.001）相关。随访时6MWD>165米（p<0.0001）、脑钠肽水平<300 ng/L（p=0.031）和靶向治疗（p=0.004）也预测生存。THALES是迄今最大规模的专门针对APAH-CHD的登记研究，为人口统计学、临床特征和疾病管理差距提供了重要贡献。