队列构建与诊断标准应用
识别符合2015年IPND诊断标准的NMOSD患者，确定双抗体阴性亚组。
在韩国四家转诊中心回顾性识别2005至2025年间符合2015年IPND标准的634例患者，系统回顾病历获取临床和人口学数据。
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多中心真实世界队列中双抗体阴性NMOSD的比例与临床特征
Proportion and Clinical Characteristics of Double-Seronegative NMOSD in a Multicenter Real-World Cohort
实验完整度
中多中心回顾性队列，CBA检测AQP4-IgG和MOG-IgG并重复检测，分析临床特征和ARR变化，无机制验证
主要模型
韩国四中心NMOSD患者队列（n=634） 双抗体阴性NMOSD患者（n=53）
重点核对
AQP4-IgG和MOG-IgG均采用CBA检测，MOG-IgG全部使用live CBA，AQP4-IgG 74%使用live CBA 初测阴性者重复检测：AQP4-IgG 46/53（87%），MOG-IgG 45/53（85%），中位检测3次 至少一次检测在发作期：AQP4-IgG 47/53（88.7%），MOG-IgG 41/53（77.4%） 至少一次检测未使用维持性免疫抑制治疗：AQP4-IgG 51/53（96.2%），MOG-IgG 35/53（66.0%） ARR治疗前后比较采用Wilcoxon符号秩检验
摘要
背景：近期2025年视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊断标准将AQP4-IgG阳性疾病与血清阴性综合征组区分开，双抗体阴性NMOSD（DN-NMOSD）可能被重新归类其中，提示需要在既往诊断框架下更好地描述DN-NMOSD。目的：使用严格应用的2015年NMOSD标准并结合基于细胞的检测方法（CBA），确定DN-NMOSD的比例和临床特征。方法：在这项横跨韩国四家转诊中心的多中心回顾性队列研究中，共识别出634例符合2015年标准者。使用CBA检测AQP4-IgG和MOG-IgG，对初测血清阴性者进行重复检测。结果：DN-NMOSD占8.4%（53/634）。中位发病年龄为36岁，女性略占优势（59%）。发病时，经典NMO表型（同时发生视神经炎和脊髓炎）罕见（2%），无脊髓炎、视神经炎或极后区综合征的孤立脑部受累不常见（13%）。在中位9年随访期间，93%表现为复发病程，91%接受维持性免疫抑制治疗，治疗后复发率降低（p < 0.001）。结论：在一个大型多中心队列中，当采用严格诊断标准和重复CBA检测时，DN-NMOSD仅占NMOSD的一小部分。这些发现可能为正在进行的关于血清阴性综合征组在演变诊断框架中分类的讨论提供相关数据。
实验结论
提炼研究问题、关键发现与证据，快速把握文章的核心贡献。
- 研究问题
- 在严格应用2015年NMOSD诊断标准并使用CBA系统检测AQP4-IgG和MOG-IgG的多中心队列中，双抗体阴性NMOSD的比例和临床特征如何？
- 核心机制
- 文中未明确说明
- 主要证据
- 634例符合2015年标准者中53例（8.4%）为双抗体阴性；中位随访9年，93%复发，91%接受维持性免疫抑制治疗，ARR从治疗前1.99降至治疗后0.07（p < 0.001），利妥昔单抗亚组从1.27降至0（p < 0.001）。
- 研究意义
- 为正在进行的关于血清阴性综合征组在演变诊断框架中分类的讨论提供相关数据。
研究路径
按研究推进顺序梳理实验设计、验证步骤与关键观察。
抗体检测与血清阴性确认
确认AQP4-IgG和MOG-IgG双阴性状态，减少因初测假阴性导致的误分类。
使用CBA检测AQP4-IgG（in-house live CBA或Euroimmun固定CBA）和MOG-IgG（in-house或EONE live CBA），对初测阴性者重复检测，并记录检测时临床状态和免疫抑制治疗暴露。
DN-NMOSD临床特征分析
描述双抗体阴性NMOSD的发病表型、累积表型和随访病程。
分析53例DN-NMOSD患者的发病年龄、性别、发病表型、累积临床表型、EDSS、复发情况和脑脊液寡克隆带等特征。
治疗与复发率评估
描述维持性免疫抑制治疗的使用情况并比较治疗前后年化复发率。
记录末次随访时维持性免疫抑制治疗类型，计算治疗前后ARR并使用Wilcoxon符号秩检验比较。
研究方法
按研究目的归类文中使用的方法，便于定位所需技术。
产品清单
| 实验环节 | 名称 | 品牌 | 货号 |
|---|---|---|---|
| 抗体检测 | Euroimmun固定细胞基于细胞的检测试剂 | Euroimmun | -- |
| EONE活细胞基于细胞的检测试剂 | EONE | -- |
关键环节
汇总复现实验时建议重点确认的条件及原文阅读提示。
| 环节 | 核对要点 |
|---|---|
| 队列构建与诊断标准 | 诊断标准版本（2015年IPND）、入组时间范围（2005–2025年）、中心数量（四家韩国转诊中心）、总样本量（634例） 阅读提示：Methods第一段 |
| 抗体检测与血清阴性确认 | AQP4-IgG和MOG-IgG的CBA类型（in-house live、Euroimmun固定、EONE live）、重复检测比例、检测时是否在发作期或使用免疫抑制治疗 阅读提示：Methods第二段及Supplementary Table 1 |
| 临床特征分析 | 发病表型分类定义、累积表型定义、EDSS评估时间点（最低点和末次随访）、随访时长 阅读提示：Results第一段及Table 1 |
| 治疗与复发率评估 | 维持性免疫抑制治疗类型及比例、ARR计算方法、治疗前后ARR比较的统计方法（Wilcoxon符号秩检验） 阅读提示：Methods第二段及Results第二段、Table 1 |