儿童和青少年卵巢未成熟畸胎瘤：一项多中心特征与管理研究

目的：卵巢未成熟畸胎瘤（IT）是一种少见的肿瘤，其管理存在争议。本研究旨在回顾儿童和青少年女性单纯性卵巢IT的特征、管理及结局。方法：由参与儿童外科肿瘤学研究协作组的29家机构开展多中心回顾性研究，纳入2010年至2022年间诊断为单纯性卵巢IT的0–18岁女性。排除合并其他恶性组织学的患者。结果：共纳入127例单纯性卵巢IT女性患者，平均年龄12岁。大多数肿瘤为1期和2期，且为高级别。50%的患者完成了完整的手术分期，在所有取样部位均检出异常组织，包括IT、成熟畸胎瘤和胶质瘤病。19例（16%）接受了化疗。共24例患者复发（9例为多次复发），其中7例曾接受术后化疗。9例复发为纯恶性（含IT或卵黄囊瘤），19例为良性复发。2年无复发生存率为82%，共有2例死亡。在多变量分析中，血清甲胎蛋白升高和术前肿瘤破裂与复发显著相关。结论：尽管19%的患者出现复发，但总生存率极佳。三分之一的复发为多次复发，成熟畸胎瘤是常见发现，因此建议复发时行手术切除。半数患者的手术分期不完整。在控制混杂变量后，AFP和术前肿瘤破裂仍与复发相关；然而，分级、胶质瘤病和化疗的使用是这些患者管理中可能值得考虑的重要因素。