1型自身免疫性胰腺炎的十年临床病程与预后决定因素：一项10年纵向多中心回顾性研究的启示

背景：1型自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种以IgG4相关炎症和糖皮质激素（CS）反应性为特征的特殊类型胰腺炎，但长期结局尚不清楚。我们评估了10年复发、恶性肿瘤、代谢/营养变化和生存情况。方法：我们回顾性分析了83例接受CS治疗且随访≥10年或直至死亡的1型AIP患者，评估：复发及危险因素；恶性肿瘤的标准化发病比（SIR）及危险因素；HbA1c和血清白蛋白的10年变化；CS相关不良事件；以及总生存期（OS）。结果：1、3、5、7和10年累积复发率分别为11.0%、26.9%、38.3%、50.0%和56.9%。停用CS独立预测复发，而诊断时血清IgG4正常或CS后恢复正常具有保护作用。总体恶性肿瘤风险未增加（SIR 1.00；95%CI 0.59–1.42），而胰腺癌（PC）的SIR在数值上较高（总体1.98；诊断后≥5年为2.96）。在72例有10年实验室随访的患者中，HbA1c在3年时改善但10年时倾向于恶化，血清白蛋白在10年时下降（平均−0.27 g/dL），超过年龄相关标准。既存糖尿病减弱了白蛋白下降。10年生存率为85.5%，CS维持治疗与更好的OS相关。结论：1型AIP在十年间表现为进展性复发和代谢恶化，而CS维持治疗和IgG4正常化提供长期保护。尽管总体恶性肿瘤风险未增加，但随访晚期PC发生率略高。这些发现强调在AIP管理中需要持续监测复发、PC和营养下降。