2021年日本自身免疫性胰腺炎全国流行病学调查

Nationwide epidemiological survey of autoimmune pancreatitis in Japan in 2021

作者信息Atsushi Masamune, Takanori Sano, Tetsuya Takikawa, Ryotaro Matsumoto, Shin Hamada, Toshiaki Abe, Yuichi Tanaka, Yoshifumi Takeyama, Kazuhiro Kikuta, Japan Pancreatitis Study Group, Takahiro Abe, Makoto Abue, Takumi Akiyama, Toshihiko Arizumi, Shohei Asada, Shunjiro Azuma, Hiroyoshi Doi, Takaaki Eguchi, Nao Fujimori, Akashi Fujita, Akihisa Fukuda, Yoshihisa Fukuda, Hiroyuki Funatyama, Toshifumi Gushima, Sumi Hajime, Yasushi Hamaya, Kiyotaka Hashizume, Ayako Hata, Nobuhiro Hattori, Kazuki Hayashi, Kazunao Hayashi, Koki Hayashi, Nobuhiko Hayashi, Itagaki Hideki, Kawakami Hiroshi, Morihisa Hirota, Endo Hiroyuki, Kazunari Ibusuki, Akihito Ida, Takao Iemoto, Takeshi Iida, Sadaharu Iio, Tsukasa Ikeura, Tsunao Imamura, Tomoko Inagaki, Osamu Inatomi, Kentaro Inoue, Kazunori Ishige, Akio Ishii, Shuichi Ito, Takashi Ito, Tetsuhide Ito, Eisuke Iwasaki, Takuji Iwashita, Keisuke Iwata, Junji Kawaguchi, Naruomi Jinno, Takuo Kado, Seiji Kaino, Masatoshi Kajiwara, Toyoma Kaku, Keiko Kaneko, Atsushi Kanno, Kobashigawa Kasen, Satoshi Kasugai, Shin Kato, Shinya Kawaguch

PMID42154026

期刊J Gastroenterol

发布时间2026-10

DOI10.1007/s00535-026-02438-w

来源查看原文

实验完整度

低

全国两阶段问卷流行病学调查，无体外或动物实验，未涉及功能或机制验证

主要模型

2021年日本全国选定医院AIP患者第二阶段调查2833例AIP患者临床数据

重点核对

第一阶段调查覆盖2398个科室，877个应答，应答率36.6% 第二阶段纳入2833例确诊（2404例）或疑诊（429例）AIP患者复发分析中位随访1907天（IQR 1273–3014）初始泼尼松龙起始剂量最常见为30 mg/天（1214/2253例，53.9%）总生存分析中位随访2331天（IQR 1459–3744）

摘要

背景：为更新日本自身免疫性胰腺炎（AIP）的临床流行病学特征，我们开展了第五次全国性调查。方法：我们对2021年在选定医院接受治疗的AIP患者进行了两阶段调查。第一阶段调查估计AIP患者总数，第二阶段调查分析详细临床特征。结果：2021年日本AIP患者估计为16750例（患病率13.3/10万人），较2016年增加25%。新诊断病例4210例（年发病率3.4/10万人）。可获得2833例患者的临床数据。男女比例为3.32:1，2021年平均年龄及AIP诊断时平均年龄分别为71.2岁和66.3岁。诊断时58.6%的患者有症状，其中约半数表现为黄疸。67.8%的患者观察到其他器官受累，最常见为硬化性胆管炎。84.1%的病例进行了组织病理学检查，主要采用超声内镜引导下组织获取。84.2%的患者接受了初始糖皮质激素治疗，93.8%接受了维持治疗。Kaplan–Meier分析显示，3、5、10、15、20和25年累积复发率分别为12.5%、20.7%、36.0%、44.0%、53.3%和68.9%。长期总生存良好；然而恶性肿瘤占死亡原因的40%。结论：本次全国性调查更新了日本AIP的流行病学和临床特征。患者数量持续上升，高累积复发风险凸显了糖皮质激素之外二线治疗的需求。

第一阶段流行病学调查

估计2021年日本AIP的患病数和发病数

利用2021年医院年鉴等确定医院，按床位分层随机抽样内科、消化内科、外科和消化外科，邮寄问卷询问2021年各医院治疗的AIP患者数并在线收集答复，估算患者总数及95%置信区间。

第二阶段临床特征调查

分析AIP详细临床特征和长期结局

向第一阶段报告诊治AIP患者的科室发送第二阶段问卷，在线收集临床资料，按可得数据分析年龄、症状、血清学、影像、组织病理、其他器官受累、治疗、复发、恶性肿瘤和生存。

诊断与分型判定

确保纳入患者符合AIP诊断标准

依据JPS2018标准诊断AIP；2型AIP或AIP-not otherwise specified需使用ICDC。

治疗、复发与生存分析

评估初始治疗、维持治疗、复发累积风险和总生存

分析初始糖皮质激素治疗及泼尼松龙起始剂量、维持治疗和免疫调节剂使用；采用Kaplan–Meier法估计复发累积发生率和总生存，log-rank检验比较组间差异；统计恶性肿瘤及死因。

实验环节	名称	品牌	货号
医院抽样	2021年医院年鉴	R&D Co., Ltd.	--
统计分析	SPSS Statistics 20.0版	SPSS Inc.	--

实验环节

名称

品牌

货号

医院抽样

2021年医院年鉴

R&D Co., Ltd.

统计分析

SPSS Statistics 20.0版

SPSS Inc.

环节	核对要点
第一阶段调查	调查科室数2398、应答数877、应答率36.6%；分层抽样率及全部纳入的大学附属医院和重症监护/急诊中心；2021年日本人口125,502,000 阅读提示：Methods第一-stage survey及Results第一-stage survey，Supplementary Table 1
第二阶段调查	纳入患者数2833（确诊2404、疑诊429）、男女例数；部分条目缺失导致各分析样本量不同阅读提示：Methods第二-stage survey及Results第二-stage survey
复发分析	复发定义、中位随访1907天（IQR 1273–3014）、按其他器官受累和初始/维持GC治疗分组的Kaplan–Meier分析阅读提示：Results Relapse，Fig. 4及Supplementary Table 8
初始糖皮质激素治疗	初始GC治疗比例84.2%、泼尼松龙起始剂量分布、按体重计算的指南推荐剂量比例阅读提示：Results Treatment，Supplementary Fig. 2
总生存分析	中位随访2331天（IQR 1459–3744）、生存率时间点、死亡及死因数据阅读提示：Results Malignancies and overall survival，Fig. 5及Supplementary Table 10

环节

核对要点

第一阶段调查

调查科室数2398、应答数877、应答率36.6%；分层抽样率及全部纳入的大学附属医院和重症监护/急诊中心；2021年日本人口125,502,000

阅读提示：Methods第一-stage survey及Results第一-stage survey，Supplementary Table 1

第二阶段调查

纳入患者数2833（确诊2404、疑诊429）、男女例数；部分条目缺失导致各分析样本量不同

阅读提示：Methods第二-stage survey及Results第二-stage survey

复发分析

复发定义、中位随访1907天（IQR 1273–3014）、按其他器官受累和初始/维持GC治疗分组的Kaplan–Meier分析

阅读提示：Results Relapse，Fig. 4及Supplementary Table 8

初始糖皮质激素治疗

初始GC治疗比例84.2%、泼尼松龙起始剂量分布、按体重计算的指南推荐剂量比例

阅读提示：Results Treatment，Supplementary Fig. 2

总生存分析

中位随访2331天（IQR 1459–3744）、生存率时间点、死亡及死因数据

阅读提示：Results Malignancies and overall survival，Fig. 5及Supplementary Table 10

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