视神经炎诊断标准在自身免疫性副肿瘤性CRMP5视神经病变中的应用及“CRMP”评分的发展

目的：Collapsin response-mediator protein 5 (CRMP5)-IgG是国际视神经炎联盟（ICON）视神经炎（ON）诊断标准中公认的生物标志物，但这些标准尚未在CRMP5-IgG+ON中得到验证。方法：我们评估了ICON和急性视神经炎网络（ACON）标准对CRMP5-IgG+ON的适用性，并使用晚发型（年龄≥50岁）水通道蛋白-4-IgG阳性（AQP4-IgG+）-ON或髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体（MOG-IgG+）-ON患者作为比较。我们基于典型CRMP5-IgG+ON临床特征开发了“CRMP评分”，以指导ON中的CRMP5抗体检测。结果：研究包括17例CRMP5-IgG+患者、11例AQP4-IgG+ON和13例MOG-IgG+ON。在17例CRMP5-IgG+病例中应用ICON标准未产生“确诊ON”诊断，仅1例“可能ON”诊断，而AQP4-IgG+病例中6/11（55%，p=0.003）和MOG-IgG+病例中7/13（54%，p=0.001）获得确诊ON诊断。ACON标准对2例（12%）CRMP5-IgG+ON、10例（91%）AQP4-IgG+ON和13例（100%）MOG-IgG+ON产生确诊ON诊断（p<0.001）。CRMP评分≥1识别CRMP5-IgG+ON的敏感性为88.2%，特异性为87.5%。讨论：ICON和ACON ON诊断标准仅识别少数CRMP5-IgG+ON病例；因此，我们开发了“CRMP”评分以帮助临床实践中识别这些病例。