医源性脑淀粉样血管病的疾病进展

背景与目的：医源性脑淀粉样血管病（iCAA）可能由医疗操作传播淀粉样蛋白-β所致，是一种罕见但独特的脑淀粉样血管病（CAA）亚型，全球识别出的患者数量不断上升。然而，鉴于其认识相对较新，关于长期结局和预后的数据很少。因此，我们旨在研究诊断为iCAA患者的临床疾病进展。方法：在系统检索较大的iCAA病例系列（n≥5）后，我们纳入了来自4个欧洲国家（奥地利、意大利、荷兰和英国）符合修订Queen Square标准中可能或很可能iCAA的患者。关注的临床结局为症状性脑出血（ICH）、凸面蛛网膜下腔出血（cSAH）、末次随访时认知状态和死亡率。我们使用Cox回归分析那些结局事件相关的临床变量。结果：我们纳入了82例患者（59.8%男性，就诊时中位年龄50岁，暴露后中位潜伏期39年）；50%患者最初表现为ICH，32.9%表现为cSAH/短暂局灶性神经发作。在中位随访时间3.8年（IQR 1.8–5.9；总随访385患者年）期间，发生74次症状性ICH，对应首次表现后发生率为每100患者年19.2次。最初表现为ICH的患者相比其他表现者复发ICH的率增加（风险比3.14，95%CI 1.55–6.33，p=0.001），复发率为每100患者年24.6次（95%CI 18.2–32.6）。以脊柱手术为暴露的患者（n=24）相比脑手术或栓塞者ICH发生率较低（风险比0.34，95%CI 0.13–0.87，p=0.02）。6例患者（7.3%）在随访期间死亡（最初表现为ICH者3例，cSAH者3例）。末次可用认知评估（距首次表现中位1.9年）时记录到认知障碍42例（51.2%）。讨论：在推测暴露后较长潜伏期后，诊断为iCAA的患者后续症状性ICH发生率很高（每年约20%风险），其中最初表现为ICH和因脑部而非脊柱手术暴露者的复发风险最高。尽管ICH频率高，死亡率较低。