纤维化间质性肺疾病中的急性加重：一份国际工作组报告

急性加重（AEs）发生在特发性肺纤维化（IPF）患者以及非IPF纤维化间质性肺疾病（fILD）患者中。这些事件带来高发病率和死亡率，且缺乏经证实有效的治疗干预。本最新进展文件旨在总结自2016年IPF急性加重（AE-IPF）国际工作组报告以来的最新证据，并将其扩展至所有fILD谱系。本文总结了关于AE-fILD的流行病学、相关及危险因素、预后和管理的全面文献综述。除修订AE定义和诊断标准以广泛适用于不同fILD外，还提出了急性呼吸恶化（ARW）的概念框架，以涵盖与AE相关和无关的各种急性呼吸恶化。这允许在临床和研究环境中进行结构化评估。提出的AE-fILD修订定义是一种急性呼吸事件，其特征为呼吸道症状或体征加重，并与弥漫性肺泡损伤（伴或不伴叠加的机化性肺炎）一致的放射学或组织学特征相关，发生于已知或新诊断的fILD患者中。另一方面，ARW指的是fILD患者中一组异质性临床事件，表现为急性症状加重，但非由弥漫性肺泡损伤引起，例如肺水肿、支气管炎和肺炎，尽管严重肺炎可触发AE-fILD。此外，我们讨论了将AE纳入临床试验终点的考虑因素，以及推进对致病机制、事件预测、风险分层以及药物和支持治疗开发的认识的研究优先事项。