IgG4与IgG比值及眼眶受累预测IgG4相关性疾病对B细胞清除治疗的临床应答

目的：IgG4相关性疾病（RD）的表型存在种族差异，但来自美国多样化人群的数据有限。我们在一个多种族队列中描述了器官受累的种族差异，并评估了治疗应答的预测因素。方法：我们在Northwell Health（2011-2023年）对符合2019年美国风湿病学会/EULAR标准的58例患者进行了回顾性研究。分析了人口统计学、器官受累、组织病理学、治疗和血清学（IgG4与IgG比值）数据。应答使用Carruthers指数评估。结果：队列包括43.1%白人、24.1%亚裔、19.0%西班牙裔和13.8%黑人患者。器官受累模式在各种族间一致，淋巴结（22.4%）、眼眶/泪腺（20.7%）和腹膜后（20.7%）最常受累。亚裔患者疾病负担更高（1.93 vs 1.44-1.64个器官，P=0.058）。观察到利妥昔单抗使用的显著差异（黑人患者0% vs 其他种族57%-76%，P=0.002），而疾病表型分布在组间其他方面相似。所有种族和族裔组的良好应答率均较高且相当（78.6%-100%，P=0.462）。在接受利妥昔单抗治疗的患者（n=35）中，IgG4与IgG比值的降低预测应答（曲线下面积=0.806），优于基线比值。眼眶/泪腺受累与治疗失败强烈相关（75%无应答者 vs 13.3%应答者；比值比6.6，95%置信区间1.4-31.9，P=0.03）。结论：在一个多样化的IgG4-RD队列中，疾病表型在各种族间一致，但存在治疗可及性差异。IgG4与IgG比值的动态变化和眼眶疾病的存在是利妥昔单抗应答的关键预测因素，为个性化治疗策略提供信息。