干燥病患者中的患者旅程、疾病负担、治疗模式及延迟诊断的影响：一项美国真实世界调查

目的：本研究旨在调查美国真实世界环境中干燥病（SjD）的疾病负担、治疗模式以及延迟诊断对患者结局的影响。方法：数据来源于Adelphi原发性干燥综合征疾病特定项目，这是一项美国基于横断面协作调查，调查风湿病学家及其接下来连续就诊的六名SjD患者。风湿病学家使用病历和患者完成的问卷提供患者的人口统计学和临床信息。结果：风湿病学家（N = 84）提供了511例SjD患者的数据。计算的临床EULAR干燥综合征疾病活动指数（ClinESSDAI）代理评分（ps）表明患者疾病为轻度（44.2%）、中度（30.9%）或重度（24.9%）。在297例患者中，33.7%的EULAR干燥综合征患者报告指数（ESSPRI）-ps ≥5。患者报告的EuroQoL 5维度3水平（EQ-5D-3L）效用、EuroQoL视觉模拟量表（EQ-VAS）、慢性病治疗功能评估-疲劳（FACIT-F）和工作生产力与活动损害问卷评分的描述性趋势表明，随着SjD严重程度增加，损害恶化。平均（±SD）诊断时间为2.3（±5.6）年。EQ-5D-3L效用（P = 0.042）、EQ-VAS（P = 0.026）、FACIT-F（P = 0.007）评分和ESSPRI-ps（P = 0.001）按诊断延迟持续时间存在显著差异。在症状发作后>12个月诊断的患者与<3个月诊断的患者相比，数据收集时ClinESSDAI-ps和ESSPRI-ps ≥5的比值比分别高2.3倍和2.1倍。结论：更高的ClinESSDAI严重程度、更长的诊断延迟和低效的患者转诊与症状管理恶化和结局较差相关。中度/重度疾病患者若未及时接受先进治疗，可能经历更大的疾病负担，凸显了未满足的治疗需求。