特殊低蛋白食品与蛋白替代品处方障碍对PKU照护的影响：一项全国性代谢营养师调查的发现

背景/目的：及时获得蛋白替代品和特殊低蛋白食品（SLPFs）对于苯丙酮尿症（PKU）的有效饮食管理至关重要。作为负责协调和实施营养治疗的关键医疗专业人员，代谢营养师直接参与处理获取途径中可能出现的处方相关问题。本研究旨在确定英国代谢营养师经历的主要处方相关障碍，并探讨其对患者照护、临床工作量和专科PKU服务提供的影响。方法：由英国苯丙酮尿症国家协会向参与英国PKU患者照护的营养师发放结构化问卷。对匿名回复进行描述性分析，以确定处方相关问题的类型、频率和影响。结果：共收到来自英国各地代谢营养师的448份回复，报告了影响膳食产品的处方相关问题。大多数报告事件涉及儿童（306/446；68.6%）。在明确受影响产品类别的回复中（n=443），SLPFs占大多数报告问题（261/443；58.9%），其次是蛋白替代品（120/443；27.1%），最后是蛋白替代品和SLPF合并问题（62/443；14.0%）。定性分析确定了处方途径各阶段的障碍，问题主要涉及全科医生处方流程、家庭配送和供应、药房服务以及更广泛的行政和系统相关因素。这些中断影响了饮食管理和代谢照护的连续性，报告的后果包括处方膳食产品获取减少、维持饮食依从性困难、患者和家庭负担增加、焦虑和沮丧，以及代谢营养服务的巨大隐性工作量。结论：处方相关问题构成了英国PKU患者及时获得基本医疗食品的重大障碍。研究结果突显了处方和供应途径中的挑战，这些挑战损害了蛋白替代品和SLPFs的获取，给患者和家庭带来额外负担，并增加了专科代谢营养服务的工作量。解决这些系统层面的障碍，同时加强利益相关者之间的沟通、协调和处方流程，可能改善饮食治疗的连续性，并实现更高效的专科代谢照护提供。