血红蛋白SS与血红蛋白SC病成人患者并发症发生情况是否存在差异：一项扩展的系统综述

Is There a Difference in Occurrence of Complications Between Adults With Hemoglobin SS and Hemoglobin SC Disease: An Extended Systematic Review

作者信息Martijn van der Meer, Kim Velsink, Wing H Tong, Jan W Schoones

PMID42297565

期刊Eur J Haematol

发布时间2026-10

DOI10.1111/ejh.70239

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实验完整度

低

本文为系统综述，未提供明确实验方法和验证过程，仅汇总31项观察性研究的并发症发生率。

主要模型

HbSS基因型成人患者 HbSC基因型成人患者

重点核对

研究类型：横断面、前瞻性队列、回顾性队列、纵向队列或临床试验纳入标准：患者平均/中位年龄>20岁排除标准：孕妇、仅<18岁患者、仅治疗研究、无HbSS与HbSC比较的研究质量评估：QUIPS工具评估偏倚风险数据提取：并发症发生率按基因型分别记录

摘要

镰状细胞病（SCD）以急性和慢性并发症为特征。这些并发症的临床表现因基因型而异。鉴于已有大量研究发表，本系统综述旨在全面概述成人中最常见的基因型血红蛋白SS（HbSS）和血红蛋白SC（HbSC）之间镰状细胞并发症类型的差异，并展望进一步研究的方向。我们进行了广泛的文献检索，以研究关于这些并发症的所有可用证据。本综述按照“系统综述和荟萃分析首选报告条目”（PRISMA）声明指南进行，检索于2024年1月2日执行。共识别出710篇参考文献。经过仔细筛选，基于标题和摘要及其他排除标准排除了521条记录。全文评估后共排除了158篇文章。我们对31项研究的分析揭示了镰状细胞病（SCD）中HbSS和HbSC基因型之间并发症的关键差异。血管闭塞危象（VOC）仍然是两种基因型中最常见的急性并发症。HbSS患者经历更频繁的VOC，而HbSC患者在急性并发症方面通常临床病程较轻。慢性并发症，尤其是眼部和肺部系统的并发症，在HbSC患者中更为普遍。然而，由于急性并发症在HbSS中更常见，慢性并发症在HbSC中更常见，两种基因型都因反复缺血性损伤和炎症而面临进行性器官损害。

文献检索与筛选

识别所有关于HbSS和HbSC并发症的可用证据

在PubMed、Embase、Web of Science、Cochrane Library、Emcare和Academic Search Premier中进行系统检索，由两名独立评审员筛选标题摘要和全文

数据提取与质量评估

收集研究特征和并发症发生率，并评估方法学质量

提取作者、年份、研究类型、样本量、参与者特征和并发症发生情况；使用QUIPS工具评估偏倚风险

并发症分析

比较HbSS和HbSC基因型之间急性和慢性并发症的患病率

计算每种并发症的平均患病率(%)和总患者数，分为急性并发症(5种)和慢性并发症(22种)

实验环节	名称	品牌	货号
文献筛选	Rayyan	--	--

实验环节

名称

品牌

货号

文献筛选

Rayyan

环节	核对要点
文献检索与筛选	检索数据库：PubMed、Embase、Web of Science、Cochrane Library、Emcare、Academic Search Premier；检索日期：2024年1月2日；筛选顺序：标题摘要后全文阅读提示：Methods 2.1节及Supporting Information
纳入与排除标准	纳入标准：报告HbSS和HbSC并发症患病率；平均/中位年龄>20岁；研究类型为横断面、前瞻性队列、回顾性队列、纵向队列或临床试验。排除标准：孕妇；仅<18岁；仅治疗研究；无HbSS与HbSC比较；综述、病例报告、病例系列、动物研究；非英语或荷兰语阅读提示：Methods 2.1节
数据提取	提取信息：作者、发表年份、研究类型、样本量、年龄、性别、诊断、并发症发生情况；若儿童和成人结果分开则仅用成人结果阅读提示：Methods 2.2节
质量评估	使用QUIPS工具评估六个领域：研究参与、研究失访、预后因素测量、结局测量、研究混杂、统计分析和报告；评分：高(+)、中(+/−)、低(−) 阅读提示：Methods 2.3节及Table 1b
并发症分析	急性并发症：VOC(包括每年≥3次发作)、ACS(至少一次事件)、阴茎异常勃起(一次或多次发作)、卒中、急性肾盂肾炎。慢性并发症：眼部、耳部、肺部/心血管、肾脏、AVN、其他阅读提示：Tables 2和3及Results 3.4-3.11节

环节

核对要点

文献检索与筛选

检索数据库：PubMed、Embase、Web of Science、Cochrane Library、Emcare、Academic Search Premier；检索日期：2024年1月2日；筛选顺序：标题摘要后全文

阅读提示：Methods 2.1节及Supporting Information

纳入与排除标准

纳入标准：报告HbSS和HbSC并发症患病率；平均/中位年龄>20岁；研究类型为横断面、前瞻性队列、回顾性队列、纵向队列或临床试验。排除标准：孕妇；仅<18岁；仅治疗研究；无HbSS与HbSC比较；综述、病例报告、病例系列、动物研究；非英语或荷兰语

阅读提示：Methods 2.1节

数据提取

提取信息：作者、发表年份、研究类型、样本量、年龄、性别、诊断、并发症发生情况；若儿童和成人结果分开则仅用成人结果

阅读提示：Methods 2.2节

质量评估

使用QUIPS工具评估六个领域：研究参与、研究失访、预后因素测量、结局测量、研究混杂、统计分析和报告；评分：高(+)、中(+/−)、低(−)

阅读提示：Methods 2.3节及Table 1b

并发症分析

急性并发症：VOC(包括每年≥3次发作)、ACS(至少一次事件)、阴茎异常勃起(一次或多次发作)、卒中、急性肾盂肾炎。慢性并发症：眼部、耳部、肺部/心血管、肾脏、AVN、其他

阅读提示：Tables 2和3及Results 3.4-3.11节

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