纯型与混合型狼疮膜性肾病的长期肾脏及患者结局

目的：纯膜性狼疮肾炎[pMLN，国际肾脏病学会/肾脏病理学会（ISN/RPS）V型]传统上被认为比混合型MLN（mMLN，ISN/RPS III/IV±V型）侵袭性更低。仅有两项试验比较了这两种MLN的结局，结果尚无定论。在这项回顾性多中心研究中，我们评估并比较了pMLN与mMLN的短期和长期结局。方法：纳入首次肾活检诊断为pMLN或mMLN的患者。主要结局为1年后完全肾脏缓解、持续完全缓解、复发率、无慢性肾脏病（CKD）生存，以及肾脏衰竭（KF）/无死亡生存的复合结局。结果：纳入的195例患者中，96例（49.2%）pMLN在基线时活动性LN的免疫学特征较轻，而99例（50.8%）为mMLN。肾活检时，pMLN患者的美国国立卫生研究院活动性和慢性指数较低（P<.001）。此外，他们接受的免疫抑制治疗强度较低（静脉激素较少，免疫抑制方案使用较少/停药较早）。两组在随访期间达到缓解率、复发率和肾脏生存率相似。与mMLN相比，pMLN的无KF/死亡生存显著较低（P=.026）。在针对基线肾功能和诱导免疫抑制方案调整的Cox模型中，与pMLN相比，mMLN保留了80%的KF/死亡风险降低（P=.0384）。在亚组分析中，pMLN与mMLN之间粗略生存差异仅在2000年前活检的患者中得到证实。结论：本研究挑战了pMLN通常为良性病程的长期观点，提示对纯型MLN治疗强度较低可能导致了长期不良硬结局。