常染色体显性多囊肾病中的基线血尿

背景：血尿在常染色体显性多囊肾病（ADPKD）中常见，但基线血尿是否预测长期肾脏结局尚不清楚。我们检验了其与肾功能下降、肾脏存活和体积增长的关联。方法：在一个单中心ADPKD队列中，175例患者在基线期（2006-11）接受了标准化尿沉渣评估；173例（99%）被链接到登记处（随访长达20年）。镜下血尿为每高倍视野>5个红细胞；肉眼血尿来自临床病史。结局为估计肾小球滤过率（eGFR）斜率、终末期肾病或eGFR减半的复合终点以及总肾脏体积（TKV）增长，并针对基线eGFR、年龄和性别进行调整。结果：45例患者（26%；镜下15%，肉眼17%）存在基线血尿，其与更快的校正后eGFR下降相关[混合模型差异斜率：任何血尿 −1.46 ml/min/1.73 m²/年（95%置信区间{CI}，−2.12至−0.80）；肉眼血尿 −1.73（−2.53至−0.93）；镜下血尿 −1.53（−2.34至−0.73）；所有P < .001]。复合终点在血尿者中更常见（15年无事件生存率33% vs. 58%；P = .002）；肉眼血尿独立相关[校正风险比1.97（1.08–3.58）；P = .03]。血尿与TKV增长无关（所有P > .3）。在针对基线肾脏体积和白蛋白尿进行调整后以及在从未治疗的患者中，这些关联持续存在；对于肉眼血尿呈剂量依赖性，并且当排除感染相关发作后，镜下血尿的关联增强。结论：基线血尿——尤其是肉眼血尿和非感染相关镜下血尿——独立预测加速的功能下降和更差的肾脏存活。由于这一预后信号是功能性的而非体积驱动的，这一简单、常规可得的发现可能补充基于影像的风险标志物。