当代临床实践中的孤立性肛周瘘管型克罗恩病：一项多中心ECCO-CONFER队列研究

背景与目标：孤立性肛周瘘管型克罗恩病（IPFCD）是克罗恩病的一种不常见表现，其自然史尚不明确。我们旨在描述其当代诊断策略、管理方法及长期结局，包括向腔道型克罗恩病的进展。方法：我们在ECCO-CONFER网络内的25个中心开展了一项回顾性多中心队列研究。纳入基线时无腔道型克罗恩病证据的成人IPFCD患者。主要结局为向腔道型克罗恩病的进展。次要结局包括临床和影像学瘘管应答以及药物和手术管理模式。采用Kaplan–Meier法进行时间-事件分析。结果：共纳入121例患者，中位随访时间为76个月（IQR 46-118）。诊断路径异质性大，大多数患者接受了结肠镜检查（91.7%）和盆腔磁共振成像（63.6%），同时其他检查方式的使用情况不一。治疗强度较高，76.9%接受生物制剂治疗，85.1%接受药物-手术联合治疗。57%的患者达到完全临床缓解，46.4%观察到影像学愈合。随访期间，42例（34.7%）患者发生腔道型克罗恩病。中位无进展生存期为145.6个月，中位至腔道诊断时间为110个月（IQR 40-152）。未发现一致的进展预测因素。结论：约三分之一的IPFCD患者在长期随访中发生腔道型克罗恩病，通常在数年后。然而，许多患者仍未出现肠道受累，反映出疾病病程的异质性，并强调需要标准化评估和更好的风险分层。