达雷妥尤单抗治疗重症抗NMDAR脑炎：两例病例报告及文献复习

目的：描述重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎患者接受达雷妥尤单抗治疗后的临床结局，并进行文献复习。方法：我们报告2例在多种免疫治疗失败后接受抗CD38达雷妥尤单抗治疗的重症抗NMDAR脑炎患者。回顾性分析临床数据、治疗和结局。通过PubMed文献复习确定了另外4例病例。结果：两例患者（21岁和19岁）均表现为重症抗NMDAR脑炎，特征为神经精神症状、癫痫发作、异常运动及自主神经功能障碍。两例患者的改良Rankin量表（mRS）均迅速达到5分，并在住院前2周内需要转入ICU。尽管接受了大剂量甲泼尼龙、静脉注射免疫球蛋白、血浆置换、利妥昔单抗和环磷酰胺治疗，两例患者均未见改善。分别在发病后40周和14周开始使用达雷妥尤单抗（1800 mg皮下注射）。治疗后数周内出现临床改善，认知和功能能力逐渐恢复，最终恢复功能独立（mRS 0）。文献复习确定了另外4例接受达雷妥尤单抗治疗抗NMDAR脑炎的病例；大多数患者显示出显著的神经功能改善。讨论：这些观察提示，特异性靶向浆细胞的治疗可能对重症抗NMDAR脑炎有益，可能通过减少致病性自身抗体的产生发挥作用。然而，当前证据仅限于非对照报告，需要进一步研究以明确最佳时机、疗效和安全性。