红斑性肢痛症的疼痛管理：按病因亚型的系统评价与分级评估

背景 红斑性肢痛症是一种罕见的疾病，其特征是四肢出现灼痛、红斑和皮肤温度升高。其病理生理异质性以及治疗反应不一，在没有循证指南的情况下使管理变得复杂。本系统评价评估了各报告病因亚型中的疼痛管理策略。 数据库与数据处理 遵循PRISMA 2020指南，该评价已在PROSPERO注册（CRD420251232074）。检索了PubMed、Embase、Cochrane Library和ClinicalTrials.gov，查找2000年1月1日至2026年4月30日期间发表或注册的研究。纳入随机对照试验、非随机干预性研究、队列研究和病例系列；非随机研究需至少纳入5名受试者。采用乔安娜·布里格斯研究所工具评估偏倚风险，并使用GRADE评估证据确定性。 结果 在3372条记录中，纳入25项研究，共报告591名个体。病因亚型报告了277名个体（46.9%）。机制和病因学特征在不同领域差异很大，血液学数据可用于总体人群的72.6%，SCN9A状态可用于19.0%。中等确定性证据支持阿司匹林用于骨髓增殖性肿瘤相关的红斑性肢痛症。低确定性证据提示美西律和卡马西平用于原发性红斑性肢痛症，以及前列腺素类似物、糖皮质激素、特定局部治疗和交感神经干预措施在特定情境中可能有效。选择性Naᵥ1.7抑制剂和大多数其他干预措施的证据确定性很低。 结论 在特征更明确的人群中，治疗反应模式表明病因和潜在机制可能与治疗选择相关。然而，这种机制指导的方法仍处于假设生成阶段，需要通过系统的病因和机制特征描述进行前瞻性验证。 意义声明 本系统评价提供了红斑性肢痛症全部疼痛管理策略（包括全身性、局部、介入和非药物疗法）的全面、分级评估，并涵盖了所报告的病因亚型。结合偏倚风险评估和GRADE确定性评级，它确定了阿司匹林在骨髓增殖性肿瘤相关性疾病中的中等确定性证据，以及传统钠通道阻滞剂在选定原发性形式中的低确定性证据，而其他干预措施的证据多为低或极低确定性。这些模式提示病因可能指导治疗选择，但需要前瞻性验证。