经活检证实的肾脏结节病的肾脏结局和预后因素：一项全国性多中心队列研究

背景：肾脏结节病是系统性结节病的罕见表现。指导管理的证据仍然有限。我们旨在描述肾脏结节病患者的临床和组织病理学特征、肾脏结局以及恢复和复发的预测因素。方法：在这项回顾性、多中心、观察性研究中，纳入了西班牙肾小球疾病研究组附属医院中经活检证实为肾脏结节病且随访时间≥6个月的患者。主要结局是肾脏恢复（定义为估计肾小球滤过率改善>50%）和疾病复发（肾脏或肾外）。次要结局包括进展为终末期肾病（ESKD）和治疗相关并发症。结果：本研究共纳入60例患者，平均年龄56.8岁。肾小管间质受累占主导地位（80%），其中肉芽肿性间质性肾炎占56.7%，而23.3%表现为肾小球疾病。与肾小球受累的患者相比，仅间质受累模式的患者在12个月时更频繁地实现肾脏恢复（65.9%对20%，P=0.013）。在我们的队列中，静脉注射皮质类固醇脉冲与更快的肾功能改善相关，但由于潜在的适应证偏倚，应谨慎解读。较高的口服皮质类固醇剂量、延长的高剂量暴露或较慢的减量策略并未改善肾脏结局，且与更多并发症相关。在中位随访36个月期间，38.3%的患者出现复发，6.7%的患者进展为ESKD。结论：肾脏结节病表现异质性，但具有显著的肾脏恢复潜力，尤其是在肉芽肿性间质性肾炎患者中。这些发现可能支持进一步研究基于病理学的治疗策略，以减少皮质类固醇暴露。需要前瞻性研究来确定最佳治疗策略。