关于PSVD或NCPF新通用定义和诊断标准的多学会共识声明

非肝硬化性门静脉高压历来使用异质性和地区特异性术语描述，如特发性门静脉高压（IPH）、非肝硬化性门静脉纤维化（NCPF）、闭塞性门静脉病和结节性再生性增生，导致诊断、报告和国际研究合作存在显著差异。主要学会（AASLD、EASL和APASL）指南定义的差异，以及无明显临床门静脉高压患者中存在特征性组织学病变，进一步使疾病分类复杂化。为应对这些挑战，发起了一项大型多学会国际倡议，以统一命名和诊断标准。来自美洲、欧洲和亚洲的肝脏、病理学和儿科肝病学会的代表参与了结构化的共识过程，包括专门工作组和外部德尔菲验证。该倡议产生了一个全球统一且可实施的诊断框架。共识认为，当应用相同的诊断标准时，术语“门静脉-窦状隙血管疾病（PSVD）”和“NCPF”可以互换使用，应写为“PSVD或NCPF”。诊断被定义为本质上是临床病理学的，需要综合评估。核心原则包括需要高质量肝活检（≥10 mm），必须排除肝硬化，并系统排除特定的替代条件。重要的是，共识认识到即使没有临床门静脉高压，也可以诊断PSVD或NCPF，并且可能与其他肝病共存，只要排除了肝硬化。专家病理学家合作制定了标准化主要和次要组织学标准，并进行了外部验证。门静脉高压的特征被协调为适用于常规临床实践的特定和非特定类别。一个整合组织学、临床特征、相关条件和伴随病因的综合诊断评分系统已开发并通过德尔菲方法验证。该共识提供了第一个国际认可的、统一的PSVD或NCPF诊断框架。其全球实施预计将减少诊断差异，提高跨地区可比性，并促进稳健的、国际协调的临床和转化研究队列的发展。