自身免疫性脑炎的长期结局：丹麦的一项全国性临床研究

背景与目的：自身免疫性脑炎是一种罕见疾病，在疾病急性期与相当高的发病率相关。调查长期认知结局的全国性队列研究很少。此外，尽管床旁认知评估在临床实践中常用于评估自身免疫性脑炎患者，但目前对于最佳测试方法尚无共识。利用丹麦独特的集中化抗体检测体系，我们确定了一个未经选择的全国性自身免疫性脑炎队列。然后我们对长期认知结局进行了全面评估。方法：确定了2009年至2022年间在丹麦诊断的所有血清阳性自身免疫性脑炎成人患者，并邀请其参与研究。参与者接受了神经心理学测试和床旁认知测试（蒙特利尔认知评估[MoCA]、简易精神状态检查[MMSE]、Addenbrooke认知检查[ACE]和额叶功能评定量表[FAB]）。使用问卷评估疲劳、抑郁、焦虑、生活满意度和生活质量。结果：我们纳入了108名符合条件的患者中的86名。从症状出现到参与研究的中位时间为77个月（四分位距35/125）。所有抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎（NMDARE）患者（n=33）和86%的边缘叶脑炎患者（n=37）在测试时改良Rankin量表（mRS）评分为0-2，而45%的NMDARE患者和43%的边缘叶脑炎患者在正式神经心理学测试中存在多域认知缺陷。记忆、视觉构造和执行功能是受影响最严重的认知域。脑炎后痴呆在队列中占15%，主要影响边缘叶脑炎患者，并与疾病高峰期较高的mRS评分、发病年龄较大和复发性疾病相关。与其他床旁认知筛查工具相比，MoCA与平均神经心理学z评分的相关性最强，并且在NMDARE和边缘叶脑炎患者中检测认知障碍的敏感性和特异性最高。疲劳发生率高（NMDARE为38%，边缘叶脑炎为29%），且总体生活满意度与两组的疲劳和抑郁评分均强相关。讨论：尽管通过mRS测量的功能结局良好，但自身免疫性脑炎中长期认知障碍和疲劳很普遍。MoCA与神经心理学表现相关性良好，在无法方便获得神经心理学家时，可能是床旁测试的首选。