完善CIDP和MMN的电生理学标准：走向运动传导阻滞和近端时间离散的统一定义

Refining Electrophysiological Criteria in CIDP and MMN: Toward a Unified Definition of Motor Conduction Block and Proximal Temporal Dispersion

作者信息Chiara Gallo, Carla Fasano, Angelo Fonseca, Yuri Falzone, Dario Cocito, Fiore Manganelli, Sabrina Matà, Giuseppe Cosentino, Vincenzo Di Stefano, Massimiliano Filosto, Luca Leonardi, Dario Ricciardi, Anna Mazzeo, Luana Benedetti, Marco Luigetti, Paolo Solla, Maurizio Inghilleri, Francesco Habetswallner, Alessandro Barilaro, Fabrizio Canale, Alberto De Lorenzo, Adele Ratti, Emanuele Cassano, Maddalena Spalletti, Elisa Vegezzi, Filippo Brighina, Barbara Risi, Francesca Forcina, Alessandra Fasolino, Luca Gentile, Giacomo Iabichella, Alessandro Beronio, Francesca Vitali, Federica Moret, Stefano Gazzina, Corrado Cabona, Vincenzo Todisco, Eduardo Nobile-Orazio, Pietro Emiliano Doneddu, Italian CIDP and MMN Database Study Groups, Benedetta Sorrenti, Giuseppe Lauria Pinter, Eleonora Dalla Bella, Marinella Carpo, Chiara Briani, Alessandro Salvalaggio, Girolama Alessandra Marfia, Giorgia Mataluni, Angelo Schenone, Giovanni Antonini, Matteo Tagliapietra, Sara Mariotto, Gabriele Siciliano, Erika Schirinzi, Tiziana Rosso, Teresa Cantisani, Lucia Farotti,

PMID42613787

期刊Eur J Neurol

发布时间2026-08

DOI10.1111/ene.70739

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实验完整度

高

包含多中心回顾性队列（106 CIDP、87 MMN、234对照），对比分析多种CB和TD定义的诊断性能，并进行评估者间信度分析及敏感性分析。

主要模型

CIDP患者队列 MMN患者队列疾病对照队列

重点核对

运动传导阻滞定义基于波幅或面积下降≥30%、≥40%、≥50%，且近端TD≤30% 近端TD定义基于负峰时程或总CMAP时程增加≥30%（胫神经≥100%）要求异常累及≥1或≥2条神经的敏感性特异性比较由3名不同经验水平的评估者独立测量CMAP时程，进行Fleiss κ一致性分析

摘要

背景：运动传导阻滞（CB）和近端时间离散（TD）的定义对于CIDP和MMN的诊断仍存在争议，特别是CB应基于波幅还是面积下降，以及近端TD最好使用负峰还是总CMAP时程来评估。方法：分析了106例CIDP、87例MMN和234例对照的神经传导波形。运动CB定义为波幅或面积下降≥30%、≥40%或≥50%。近端TD定义为负峰时程、总CMAP时程或任一标准增加≥30%。分析了敏感性、特异性和评估者间信度。结果：在CIDP和MMN中，CMAP波幅下降≥30%的诊断性能与基于面积的CB定义相当，且优于更高的截断值。要求多条神经存在CB提高了特异性，但降低了敏感性。对于近端TD，负峰时程是最稳健的单一参数。总CMAP时程识别出额外的异常，且与负峰时程联合使用时，在两种疾病中均提高了诊断敏感性，同时保持了高特异性。总CMAP时程在患者水平显示出良好的评估者间一致性。CMAP形态在CIDP和MMN之间显示出显著重叠，鉴别价值有限。结论：CMAP波幅下降≥30%可作为CIDP和MMN运动CB的通用定义，其诊断性能与基于面积的标准相当且更简单。此外，使用总CMAP时程评估近端TD可能成为两种疾病的补充电生理标准。

队列构建与数据收集

获取CIDP、MMN患者及疾病对照的神经传导研究数据，用于比较不同电生理定义。

从Humanitas Research Hospital收集106例CIDP患者，从意大利MMN登记处收集87例MMN患者，并纳入234例疾病对照。所有患者均符合相应的临床诊断标准，并收集神经传导波形。

运动传导阻滞定义比较

比较基于波幅或面积下降的CB定义在不同截断值下的诊断性能。

分别定义CB为波幅或面积下降≥30%、≥40%、≥50%，要求近端TD≤30%，并评估在≥1或≥2条神经异常时的敏感性和特异性。

近端时间离散定义比较

比较使用负峰时程、总CMAP时程及其组合定义近端TD的诊断性能。

分别定义TD为负峰时程、总CMAP时程增加≥30%（胫神经≥100%），并评估任一或联合标准的敏感性和特异性。

评估者间信度分析

评估不同评估者测量CMAP时程的一致性，特别是总CMAP时程的可靠性。

由3名经验不同的评估者独立测量106例CIDP和10例MMN患者的CMAP负峰时程和总CMAP时程，计算Fleiss κ系数和比例差异。

实验环节	名称	品牌	货号
数据分析	SAS 9.4版	SAS Institute	--

实验环节

名称

品牌

货号

数据分析

SAS 9.4版

SAS Institute

环节	核对要点
运动传导阻滞定义	CB定义基于波幅或面积下降≥30%、≥40%、≥50%，且近端TD≤30% 阅读提示：Methods 2.2节，Table 2
近端时间离散定义	TD定义基于负峰时程或总CMAP时程增加≥30%（胫神经≥100%）阅读提示：Methods 2.2节，Table 3
评估者间信度	3名评估者独立测量，计算Fleiss κ 阅读提示：Methods 2.2节，Table 4

环节

核对要点

运动传导阻滞定义

CB定义基于波幅或面积下降≥30%、≥40%、≥50%，且近端TD≤30%

阅读提示：Methods 2.2节，Table 2

近端时间离散定义

TD定义基于负峰时程或总CMAP时程增加≥30%（胫神经≥100%）

阅读提示：Methods 2.2节，Table 3

评估者间信度

3名评估者独立测量，计算Fleiss κ

阅读提示：Methods 2.2节，Table 4

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