镰状细胞性贫血儿童基于胱抑素C估算的肾小球滤过率。

背景 镰状细胞病是人类最常见的遗传性血液疾病，构成重大的公共卫生负担。它是一种多系统疾病，伴有长期肾脏并发症。早期发现镰状细胞肾病并启动适当的干预措施与提高生存率和生活质量相关。本研究旨在比较研究组的基于胱抑素C估算的肾小球滤过率（GFR），并探讨慢性肾脏病（CKD）的临床特征与镰状细胞性贫血（SCA）儿童肾小球滤过率降低的相关性。 方法 这项基于医院的横断面分析研究招募了86名处于稳定期的SCA受试者和86名年龄和性别相匹配的健康HbAA对照者，年龄1-14岁，他们在六个月内就诊于联邦医疗中心比达的儿科血液科和门诊诊所。使用半结构化问卷收集数据，并使用标准程序测量参与者的身长/身高、体重和血压。抽取血样通过夹心酶联免疫吸附试验（ELISA）技术进行血清胱抑素C检测。使用Filler方程计算肾小球滤过率。 结果 两组之间基于胱抑素C估算的GFR平均值存在显著差异，即SCA组和对照组分别为116±30mL/min/1.73m2和106±24mL/min/1.73m2（p=0.017）。SCA儿童中超正常GFR（即GFR>140mL/min/1.73m2）和GFR降低（即GFR<90mL/min/1.73m2）的患病率分别为19.8%和22.1%。在研究对象中，SCA诊断年龄、输血、血压、血细胞比容和外周水肿的存在与GFR降低之间没有显著关联。 结论 超正常GFR在SCA儿童中常见，且CKD的临床特征与GFR降低没有显著关联。然而，建议对SCA儿童定期评估肾功能，以早期发现和治疗肾脏并发症，从而阻止进展为终末期肾病（ESKD）。 关键词 关键词：儿童，胱抑素C，肾小球滤过率（GFR），高滤过，镰状细胞性贫血，GFR降低