月经初潮年龄与女性先天性长QT综合征心脏事件风险的关系

背景 患有先天性长QT综合征的女性在青春期开始后心脏事件风险增加，可能是由于性激素对心脏离子通道的影响。我们假设晚初潮可能影响LQTS女性心脏事件的风险。 方法 自2010年起，从罗切斯特LQTS登记处纳入的所有女性中获取月经初潮年龄信息。采用多变量模型评估初潮年龄与随访20年心脏事件负担（晕厥、心脏骤停和LQTS相关心源性猝死总数）的相关性。初潮组定义为早初潮（<12岁）、正常初潮（12-16岁）和晚初潮（>16岁）。 结果 我们报告了435名基因确诊的LQTS女性的数据，其中早、正常和晚初潮组分别为68、346和21人。随访20年时，晚初潮女性的平均累积心脏事件发生率分别比正常或早初潮女性高28%和64%；随访期间总体差异P<0.001。一致地，多变量分析显示，与正常初潮相比，晚初潮与心脏事件风险显著增加52%相关（P=0.02）。 结论 晚初潮与先天性LQTS女性心脏事件风险增加相关。需要进一步研究来验证这些发现并确定解释性的病理生理途径。