维生素B3（烟酰胺）补充治疗原发性及硬皮病相关雷诺现象

目的：本研究旨在探讨维生素B3（烟酰胺）补充治疗是否为原发性雷诺现象（RP）和硬皮病相关RP患者安全有效的辅助治疗。此前尚未有人类RP患者中烟酰胺补充治疗的研究。方法：主要终点为评估维生素B3依从性、维生素B3相关不良事件以及以下变化：（1）RP发作频率和严重程度（通过雷诺状况评分日记），（2）RP相关生活质量（通过系统性硬化症相关雷诺现象评估简表问卷），（3）甲襞视频毛细血管镜（NVC）模式和参数。NVC采用基于已验证CAPI-Detect算法的Capillary.io软件，并纳入人工智能。我们开展了一项为期六周的前瞻性纵向、受试者内交叉干预研究，采用三阶段设计：A1（基线）、B（口服维生素B3 500 mg每日两次）和A2（维生素B3洗脱）；每个阶段持续两周。共有38名参与者完成了研究（20名原发性RP，18名硬皮病相关RP）。结果：维生素B3依从性极好（98.7%），不良事件轻微且少见。补充后NVC模式改善占45%（P<0.001；总队列），正常毛细血管增加，异常毛细血管减少。仅原发性RP患者RP相关生活质量和严重程度的改善显著，且洗脱后仍持续。结论：维生素B3耐受性良好，改善了两组的NVC模式和参数，且改善在洗脱后持续。原发性RP患者在患者相关结局指标上有显著改善，而硬皮病相关RP组未发现。硬皮病微血管可能对血管扩张更具抵抗性，可能是由于结构重塑。洗脱期间的改善提示维生素B3可能诱导超出其药理学半衰期的功能性微血管效应。