儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的急性发作治疗升级与后续复发风险

目的：髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）的急性治疗包括大剂量静脉注射甲泼尼龙（IVMP），并根据严重程度或不完全反应升级为静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和/或血浆置换（PLEX）。我们评估了首次发作时治疗升级是否影响病程。方法：我们对2015年至2024年间评估的儿童起病MOGAD患者进行了一项回顾性单中心研究。患者被分为（1）仅类固醇组或（2）类固醇+组（IVMP后加用IVIG、PLEX或两者）。结局包括早期（≤1年）和总体复发。时间-事件分析使用Kaplan-Meier和校正Cox回归。结果：114例患者中纳入96例（58%为女性；中位年龄6.3岁[四分位距（IQR）4.1–11.3]；中位随访3.2年[IQR 1.4–6.1]）。68例（71%）接受仅类固醇治疗，28例（29%）接受升级治疗。仅类固醇治疗在1年时复发更频繁（28%对4%；相对风险[RR] 7.80；95%CI 1.10–55.3），最终随访时也是如此（43%对11%；RR 3.98；95%CI 1.33–11.93）。升级治疗与复发风险降低相关（校正风险比[HR] 0.25；95%CI 0.07–0.85；p = 0.026；log-rank p = 0.006），在倾向评分校正分析中结果一致（HR 0.24；95%CI 0.07–0.81；p = 0.022）。讨论：急性免疫治疗升级与较低的早期和中短期复发相关，表明首次发作可能代表影响疾病轨迹的治疗机会。