早期腹膜后婴儿纤维肉瘤多学科治疗的进展与挑战

背景与目的：腹膜后婴儿纤维肉瘤（RIFS）是一种罕见的、局部侵袭性的儿童软组织肿瘤。其腹膜后位置因靠近并可能侵犯下腔静脉（IVC）等重要结构而带来挑战。本研究旨在阐述多学科管理策略和不断发展的治疗方法的范围。方法：我们对在我们三级中心诊断并治疗的RIFS婴儿进行了一项回顾性病例系列研究。分析了临床表现、影像学表现、组织病理学、治疗方式（包括化疗、手术、介入放射学、靶向治疗）和随访数据。结果：确定了三例经组织学确诊的RIFS患者，诊断时中位年龄为2个月（范围：0-8个月）。诊断通过开放手术活检确立。管理是个体化的和多模式的，包括新辅助化疗、手术切除、用于症状控制的介入放射学操作，以及在最近的病例中，基于基因谱分析的靶向分子治疗。结论：在过去的十年中，RIFS的管理已显著发展。手术技术的进步，结合介入放射学和新型靶向治疗的整合，使得在最大化肿瘤控制与最小化手术发病率之间取得了微妙的平衡。多学科个体化治疗对于优化这种罕见且具有挑战性的儿童肿瘤的预后至关重要。