早发性阑尾腺癌（EOAA）的生存结局

背景：早发性（诊断时年龄<50岁）阑尾腺癌（EOAA）的发病率正在惊人地上升。关于其病因、治疗和预后的报道数据很少。在本研究中，我们报告EOAA患者的临床结局。患者与方法：将2013年至24年间诊断为阑尾腺癌的患者根据诊断时年龄分为EOAA（<50岁）或平均发病年龄阑尾腺癌（AOAA；≥50岁）。从电子病历中提取临床病理和基因组数据。比较EOAA和AOAA患者的基线临床病理特征和生存结局。结果：在181例符合条件的患者中，49例（27.1%）为EOAA。EOAA患者诊断时中位年龄为42.1岁（四分位距[IQR]，35.7–46）。在76例就诊时患有局部区域疾病的患者（EOAA=23[30.3%]+AOAA=53[69.7%]）中，44例（57.9%）至少保持无病2年。在这44例（条件生存）中，EOAA组显示出数值上更短的无复发生存期（RFS）和更高的复发风险（中位RFS，EOAA=49.5个月对AOAA=83.3个月；风险比[HR]，4.07；95%置信区间[CI]，1.49–11.18；p=0.06）。在5年随访期间，9/15（60%）的患者出现长期复发（≥5年）。在139例可评估的转移/复发疾病患者（EOAA=36[25.9%]+AOAA=103[74.1%]）中，EOAA患者在任何治疗线中接受了更多非氟尿嘧啶（FU）为基础的全身治疗，包括实验性药物（8/36，22.2%对6/103，5.8%；p=0.009）。EOAA组中接受贝伐珠单抗治疗的患者比例更高（24/36，66.7%对49/103，47.6%；p=0.055），接受三线或以上全身治疗的比例也更高（10/36，27.8%对14/103，13.6%；p=0.07）。尽管EOAA组接受了更积极的治疗，但EOAA和AOAA组之间的总生存期（OS）无显著差异（中位OS，EOAA=35.2个月对AOAA=40.6个月；HR，0.90；95%CI，0.57–1.44；p=0.66）。结论：在初始手术切除局部区域疾病后至少保持无病2年的患者中，EOAA患者的复发更为频繁。EOAA患者更常接受积极的全身治疗，包括试验和非FU为基础的疗法，但与生存改善无关。EOAA可能代表这一罕见疾病中的一个独特实体，值得进一步探索。