免疫缺陷相关原发性中枢神经系统淋巴瘤：一项国际原发性中枢神经系统淋巴瘤协作组研究

免疫缺陷相关原发性中枢神经系统淋巴瘤（ID-PCNSL）是一种在临床病理学上独特的PCNSL亚型，目前缺乏大规模研究及预后模型。为填补这一空白，国际PCNSL协作组进行了一项回顾性多中心研究，整合了来自7个国家23个参与中心的308例ID-PCNSL病例的临床、影像学和病理学数据。预先存在的免疫缺陷包括移植（41.2%）或自身免疫性疾病（36.7%）的免疫抑制剂使用以及HIV感染（21.7%）。所有肿瘤均为弥漫大B细胞淋巴瘤，其中79.2%检测到Epstein-Barr病毒（EBV）。无论免疫缺陷亚型和EBV状态如何，免疫重建联合利妥昔单抗和基于甲氨蝶呤的化疗与最高的缓解率和更长的无进展生存期相关。生存结局差异很大，中位总生存期为54个月。多变量Cox回归分析确定了年龄（每增加一岁；风险比[HR]，1.05（95%置信区间[CI]，1.02-1.07）；P < .001）、Karnofsky体能状态（KPS）<70（HR，3.10；95% CI，1.67-5.87；P < .001）和EBV阳性（HR，3.26；95% CI，1.47-7.33；P = .004）为总生存期的预后因素。基于这些不良变量的总和（年龄>60岁、KPS<70、EBV阳性）开发了一个预后评分。根据该评分进行分层，在具有≤1、2和3个不利标志物的患者中，中位生存时间分别为135、29和3个月（P < .0001）。与为免疫功能正常的PCNSL开发的纪念斯隆凯特琳癌症中心和国际结外淋巴瘤研究组模型相比，该评分系统改善了ID-PCNSL的预后分层。总之，这一大型国际队列研究定义了ID-PCNSL的临床生物学特征，并引入了一个有潜力指导未来治疗的预后系统。