血浆置换后高抗ADAMTS13 IgG水平预测免疫介导的血栓性血小板减少性紫癜中ADAMTS13恢复延迟

背景 在急性免疫介导性TTP（iTTP）中，卡普拉珠单抗治疗已被证明能有效实现早期临床缓解。然而，在ADAMTS13活性至少部分恢复之前停用卡普拉珠单抗可能导致疾病复发。值得注意的是，据报道，卡普拉珠单抗治疗患者的ADAMTS13活性恢复正常的时间延迟。 目的 探讨ADAMTS13活性恢复延迟及其潜在原因。 患者/方法 我们对一个单中心队列中接受卡普拉珠单抗治疗的iTTP患者（n=10）的ADAMTS13活性和抗ADAMTS13 IgG水平进行了回顾性详细纵向研究。结果与同一中心接受标准治疗但未使用卡普拉珠单抗的iTTP患者（历史对照组，n=28）进行比较。 结果 我们观察到，在首次临床缓解后停止治疗性血浆置换（TPE）后1周（TPE后），卡普拉珠单抗治疗组的ADAMTS13活性低于历史对照组。这一差异随后逐渐减小，我们未观察到达到ADAMTS13活性阈值20%（部分ADAMTS13缓解，首次TPE后中位时间分别为26天和25天）或更高的延迟。然而，近一半的卡普拉珠单抗治疗患者超过30天才达到部分ADAMTS13缓解。重要的是，我们发现TPE后抗ADAMTS13 IgG水平与卡普拉珠单抗治疗组和历史对照组患者达到部分ADAMTS13缓解的时间相关，并且是延迟ADAMTS13恢复的显著预测因子。 结论 后一项发现具有重要的临床意义，因为它提示测量TPE后抗ADAMTS13 IgG水平可能有助于识别需要额外免疫抑制治疗以避免延迟ADAMTS13恢复的患者。