血浆置换后高抗ADAMTS13 IgG水平预示免疫介导性血栓性血小板减少性紫癜患者ADAMTS13正常化延迟

背景：在急性免疫介导性TTP（iTTP）中，卡普拉珠单抗疗法已被证明能有效实现早期临床缓解。然而，在ADAMTS13活性至少部分恢复之前停用卡普拉珠单抗可能导致疾病复发。值得注意的是，据报道，接受卡普拉珠单抗治疗的患者ADAMTS13活性正常化会延迟。目的：探讨ADAMTS13延迟正常化及其潜在原因。患者/方法：我们对一个单中心队列中接受卡普拉珠单抗治疗的iTTP患者（n = 10）的ADAMTS13活性和抗ADAMTS13 IgG水平进行了详细的纵向回顾性研究。结果与在同一中心接受标准治疗（不含卡普拉珠单抗）的iTTP患者（历史对照，n = 28）进行比较。结果：我们观察到，在首次临床缓解后停止治疗性血浆置换（TPE）后1周（TPE后），卡普拉珠单抗治疗患者的ADAMTS13活性低于历史对照组。这种差异随后逐渐减小，并且我们观察到在达到20%（部分ADAMTS13缓解，中位时间在首次TPE后26天 vs. 25天）或更高的ADAMTS13活性阈值方面没有延迟。然而，近一半的卡普拉珠单抗治疗患者需要超过30天才能达到部分ADAMTS13缓解。重要的是，我们发现，TPE后抗ADAMTS13 IgG水平与达到部分ADAMTS13缓解所需的时间相关，无论是在卡普拉珠单抗治疗组还是历史对照组中，并且是ADAMTS13延迟正常化的显著预测因子。结论：后一项发现具有重要的临床意义，因为它表明测量TPE后抗ADAMTS13 IgG水平可能有助于识别需要额外免疫抑制治疗以避免ADAMTS13延迟正常化的患者。