原发性干燥综合征相关的皮肤IgA血管炎：基于病历回顾的研究发现

目的：本研究旨在描述表现为可触及性紫癜、基于直接免疫荧光（DIF）怀疑为IgA血管炎（IgAV）、最终被诊断为与原发性干燥综合征（SjD）相关的皮肤血管炎患者的临床观察结果。方法：我们回顾性分析了2014年至2022年间某单一中心符合IgAV的活检报告，识别出同时被诊断为SjD的患者。收集的数据包括临床病史、血清学发现以及含DIF的皮肤活检结果。同时进行了聚焦文献综述，以评估既往报告并探索潜在的潜在机制。结果：我们回顾了2014年至2022年间某单一中心符合IgAV的103份活检报告。识别出3例患有SjD并出现可触及性紫癜的女性患者，最初怀疑为IgAV。这对应的患病率为2.91%（95%置信区间0.61%-8.28%）。所有患者抗核抗体和抗SSA抗体血清学均为阳性。在3例患者中的2例中，皮肤血管炎是SjD的首发表现。在所有患者中，皮肤活检均显示小血管白细胞碎裂性血管炎，DIF显示血管周围IgA和C3沉积，无IgG沉积。经过全面的临床评估，诊断被修正为与SjD相关的皮肤血管炎。结论：本病例系列提示IgAV可能与SjD重叠。临床医生对于表现为IgAV特征的患者应考虑潜在的SjD，仅凭组织病理学发现不应排除潜在的全身性自身免疫性疾病的可能性。