常染色体显性多囊肾病患者中肾结石与肾脏疾病进展的关联：一项前瞻性队列研究

背景：肾结石是常染色体显性多囊肾病（ADPKD）的常见并发症，但其对长期肾脏结局的影响尚不确定。尽管实验性和回顾性研究表明肾结石可能加速疾病进展，但基于影像学确诊肾结石的前瞻性证据有限。方法：这项前瞻性队列研究纳入了来自HOPE-PKD队列的410名ADPKD患者，他们在入组后1年内接受了基线腹部计算机断层扫描（CT）。肾结石被定义为位于集合系统内的不透X线病变，而根据既定的CT标准排除了囊壁钙化。主要结局是因肾衰竭而开始肾脏替代治疗（RRT）。次要结局是估计肾小球滤过率下降≥50%、血清肌酐加倍或开始RRT的复合结局。构建了多变量Cox比例风险模型，并对人口统计学、代谢、遗传和基于影像学的风险因素（包括基于影像学的风险分层）进行了调整。结果：在中位随访5.18年期间，分别有51名（12.4%）和96名（23.4%）参与者达到了主要和次要终点。在对人口统计学、代谢和疾病严重程度因素进行调整后，与无结石组相比，结石组的主要终点[风险比（HR）2.84；95%置信区间（CI）1.26-6.38；P = .012]和次要终点（HR 1.83；95% CI 1.03-3.27；P = .041）风险均显著更高。这种关联在男性、体重指数较高、基线肾功能较差、肾脏体积较大以及PKD1基因型的个体中似乎更为明显。结论：影像学确诊的肾结石与ADPKD患者的不良肾脏结局独立相关。早期发现和针对性管理肾结石可能改善该人群的风险分层和肾脏预后。