高反射神经节细胞层带的纵向行为及其与外椭圆带收缩率的关系研究

目的：基于高反射神经节细胞层带（HGB）代表具有潜在预后意义的视网膜内层重塑表现的假说，研究分子特征明确的视网膜色素变性（RP）患者中HGB的纵向行为及其与外椭圆带（EZ）收缩随时间的关系。方法：我们进行了一项回顾性队列研究，纳入了由光感受器相关基因变异引起的典型RP患者，随访时间≥6个月。通过光学相干断层扫描图像评估HGB、视网膜前膜和囊样黄斑水肿的存在。使用线性混合模型评估神经节细胞层厚度的预测因素和最佳矫正视力的纵向变化。使用对数转换EZ宽度的指数混合模型估计纵向EZ收缩。结果：我们纳入了61名患者（30名女性；平均基线年龄34.7±13.2岁）的118只眼，平均随访时间为4.5±2.6年。基线时在14名患者的27只眼（22.9%）中检测到HGB。随访期间，没有眼睛出现新的HGB或原有的HGB消失。与没有HGB的眼睛相比，有HGB的眼睛基线GCL厚度显著更厚（65±10 µm vs. 53±8 µm）。与常染色体隐性RP（每年5.5%）相比，常染色体显性RP中的EZ收缩显著更慢（每年2.8%；P=0.0005），而X连锁RP中的EZ收缩更快（每年7.7%；P=0.021）。没有HGB的眼睛显示每年下降6.4%，而有HGB的眼睛为每年4.3%（P=0.001）。结论：HGB是RP中相对稳定的光学相干断层扫描发现，与GCL厚度增加和EZ收缩速度减慢相关。