复发性卵巢混合性性索间质肿瘤患者的生存结局

目的：卵巢混合性性索间质肿瘤包含颗粒细胞瘤成分——成人型或幼年型亚型——和/或支持-间质细胞瘤成分。本研究旨在评估复发性混合性性索间质肿瘤的生存结局。方法：这是一项回顾性队列研究，通过MD安德森罕见妇科恶性肿瘤登记处（2000年至2025年）识别复发性卵巢混合性性索间质肿瘤。纳入复发性、组织学单一的成人型颗粒细胞瘤、幼年型颗粒细胞瘤和支持-间质细胞瘤作为比较队列。使用描述性统计比较人口统计学和临床特征。首次复发后的无进展生存期和首次复发后的总生存期采用Kaplan-Meier方法评估，并使用对数秩检验进行比较。结果：共识别出16例复发性卵巢混合性性索间质肿瘤患者：6例（37.5%）为成人型颗粒细胞瘤加支持-间质细胞瘤，4例（25%）为幼年型颗粒细胞瘤加支持-间质细胞瘤，6例（37.5%）为成人型加幼年型颗粒细胞瘤。比较成人型颗粒细胞瘤与成人型加幼年型颗粒细胞瘤时，中位无进展生存期-2（21.2个月 vs 8.7个月，p = .03）和总生存期（181.9个月 vs 83.8个月，p = .001）存在显著差异。幼年型颗粒细胞瘤与成人型加幼年型颗粒细胞瘤之间无进展生存期-2（p = .7）或总生存期（p = .8）无显著差异。在具有分子检测结果的肿瘤中，25%（4例中的1例）的成人型加幼年型颗粒细胞瘤、25%（4例中的1例）的成人型颗粒细胞瘤加支持-间质细胞瘤和33%（3例中的1例）的幼年型颗粒细胞瘤加支持-间质细胞瘤为c.C402G FOXL2突变阳性。结论：复发性成人型加幼年型颗粒细胞瘤可能比单一成人型颗粒细胞瘤表现出更具侵袭性的临床行为，在复发结局方面更接近于幼年型颗粒细胞瘤。