特发性炎症性肌病伴明显肺部表现亚型患者的临床特征及间质性肺病演变：一项回顾性分析

目的：间质性肺病（ILD）在特发性炎症性肌病（IIM）中常见，尤其是在抗合成酶综合征（ASyS）、抗黑色素瘤分化相关蛋白5（anti-MDA5）综合征和硬皮病性肌炎中。ILD可能在肺外症状缓解后仍持续进展，称为肌病后进展性肺纤维化（PmPPF）。本研究旨在概述这些IIM亚组中ILD的演变轨迹，重点关注PmPPF。 方法：对来自不列颠哥伦比亚省队列（2019-2024年）的IIM（ASyS、抗MDA5+皮肌炎[DM]、硬皮病性肌炎）患者进行了一项回顾性分析，评估了人口统计学特征、自身抗体、治疗和ILD进展。 结果：在111例ASyS、抗MDA5+ DM和硬皮病性肌炎患者中（中位年龄51岁，随访35.5个月），ILD患病率在ASyS中最高（87.5%），其次是抗MDA5+ DM（84.6%）和硬皮病性肌炎（65.5%）。PmPPF发生率为13.5%，主要见于抗MDA5+ DM（23.1%）和ASyS（16.1%），但在硬皮病性肌炎中未观察到。PmPPF患者具有更高的疾病活动率（46.7% vs 9.3%）、快速进展性ILD发生率（33.3% vs 5.3%）和肺移植率（20% vs 1.3%）。抗MDA5+ DM表现出最高的缓解率（88.5%），但肺移植需求也最高（11.5%）。高分辨率计算机断层扫描显示，PmPPF患者中机化性肺炎（OP）/非特异性间质性肺炎（NSIP）重叠模式更为常见（33.3% vs 9.3%）。与非PmPPF患者相比，PmPPF患者的死亡率有更高趋势（20% vs 4%），但差异无统计学意义。利妥昔单抗在PmPPF患者中的使用率更高（73.3% vs 37.3%）。 结论：本研究揭示了三种特发性炎症性肌病亚型间不同的ILD模式，PmPPF更常见于ASyS和抗MDA5+ DM，但不见于硬皮病性肌炎。ILD进展独立于肺外疾病活动而持续存在，这强调了持续肺功能监测和多学科管理的重要性。