原发性纤毛运动障碍：国家专家共识声明关于护理标准

原发性纤毛运动障碍（PCD）是一种遗传和临床多样性的疾病，其特征是正常纤毛功能丧失，导致慢性耳鼻-窦-肺疾病、内脏位置异常以及男性和女性的生育力低下。支持关于儿童和成人PCD管理的强有力的指南的证据有限；然而，建立这些患者随访的护理框架存在明确的临床需求。欧洲呼吸学会（ERS）已发表了关于儿童PCD诊断和治疗方法的共识声明，BEAT-PCD（更好的实验方法治疗PCD）网络提供了感染预防和控制的指导。这是一项国家共识声明，旨在为居住在英格兰的儿童和成人PCD患者提供专科护理标准。由在英国成人及儿童高度专科管理服务的专家组成的国家PCD专家小组，建立了PCD最低护理标准的共识声明。使用改良的Delphi过程，对声明的共识需要PCD专家小组内至少80%的同意。患者组织代表参与审查声明，并制定了配套的通俗语言摘要。我们提出了涵盖肺、耳鼻喉和生育护理、内脏位置异常筛查以及从儿科向成人护理过渡的15项标准的共识声明。它针对管理儿童和成人PCD患者的临床医生和专职医疗人员、患者组织以及患者及其家属。