瑞典ANCA阳性血管炎伴严重肾脏受累患者的长期生存率及死亡率预测因素

引言：旨在描述瑞典抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）伴肾脏受累患者的临床特征，并研究其长期生存率及全因死亡率的预测因素。方法：一项观察性研究，纳入了1993年至2023年间瑞典中部两个中心的AAV伴肾脏受累患者。数据来源于电子健康记录和随访。采用多变量Cox回归模型和Kaplan-Meier分析评估预测全因死亡率的危险因素。结果：在190例患者（男性56%，中位年龄67岁，43% PR3-ANCA阳性，57% MPO-ANCA阳性）中，诊断时估算肾小球滤过率为23 ml/min/1.73 m2 [四分位距 (IQR) 11-42]，16%需要透析。中位随访时间为7.5年（IQR 3.6-12.3），共发生106例死亡。主要死因是感染（28%）、心血管疾病（24%）和恶性肿瘤（18%）。Cox风险回归模型显示，无论性别、ANCA类型和肾功能如何，高龄[风险比 (HR) 1.10, 95% CI 1.06-1.14]是全因死亡率的一个强有力、一致且独立的预测因素。在乌普萨拉队列（n = 91）中，在调整了年龄、肾功能和其他炎症参数后，诊断时的血清白蛋白水平也成为一个独立的风险因素（HR 0.86, 95% CI 0.79-0.94）。结论：在这个瑞典AAV患者队列中，长期患者及肾脏生存率主要与诊断时的年龄和血清白蛋白水平相关。感染和心血管疾病是最常见的死亡原因，强调了感染监测和心血管风险管理的重要性。