Fontan相关淋巴并发症：发病率、风险因素及其对心外结果和发病率的影响

背景：患有单心室心脏病的患者在接受Fontan手术后存在发生淋巴并发症（LC）的风险，包括塑型性支气管炎、蛋白丢失性肠病和腹水。LC的机制、相关风险因素以及对终末器官功能障碍和死亡率的影响尚不完全清楚。 方法：我们对2009年至2022年间在我中心就诊的Fontan循环患者进行了一项单中心回顾性横断面队列研究。对有和无LC的患者进行了单变量比较。 结果：共纳入314名Fontan患者，平均年龄为20.2±10.7岁。其中83名（26.4%）患者至少患有1种LC，包括腹水（21.4%）、蛋白丢失性肠病（11.8%）和塑型性支气管炎（2.9%）。LC患者年龄更大（23.5±12.6岁 vs. 19.1±9.8岁，P=0.001），且接受Fontan手术时的年龄也更大（有LC者5.5岁 vs. 无LC者4.0岁，P<0.001）。LC的存在与肾功能障碍（P=0.004）、血栓栓塞（P=0.01）和心律失常（P<0.001）相关。LC还与导管检查中较高的平均Fontan压力相关（有LC者14.7±3.8 mmHg vs. 无LC者12.8±3.7 mmHg，P=0.003）。患有LC的Fontan患者移植率（25.3% vs. 2.2%，P<0.001）和死亡率（有LC者18.1% vs. 无LC者4.3%，P<0.001）更高。 结论：Fontan相关淋巴并发症在20岁前患者中的发生率为四分之一，且与年龄较大、肾功能障碍、血栓栓塞和心律失常相关。LC患者的移植率和死亡率更高。我们的研究结果表明，中心静脉压升高（而非收缩期心脏或房室瓣功能）与这些并发症相关。