国际肌炎评估与临床研究指南在皮肌炎患者癌症筛查中的外部验证：一项大都会学术中心的经验

目的：皮肌炎是一种特发性炎症性肌病，以肌无力、皮肤表现和恶性肿瘤风险增加为特征。癌症风险在DM发病前后三年内最高，称为副肿瘤性皮肌炎。国际肌炎评估与临床研究组为初诊IIM患者制定了基于证据的风险分层和癌症筛查指南。方法：我们回顾性分析了2019年至2024年间在西奈山卫生系统确诊为DM或临床无肌病性DM的413例患者的病历。收集了人口统计学、临床发现、实验室结果、肌炎自身抗体谱以及癌症筛查或诊断数据。结果：在413例DM患者中，6.5%患有副肿瘤性DM。副肿瘤性疾病的比例在高风险组最高，为8.8%，而中风险组和低风险组分别为5.1%和2.5%。70.4%的副肿瘤性DM患者被归类为高风险，而非副肿瘤性患者中这一比例为51%。在中风险患者中，大多数患者在DM诊断一年以上才被诊断出癌症。DM诊断时年龄≥40岁与副肿瘤性DM风险增加具有统计学显著性。最常见的副肿瘤性恶性肿瘤是乳腺癌和肺癌。三分之一的副肿瘤性DM患者在DM诊断前三年内被诊断出癌症。结论：IMACS筛查指南和风险分层在识别副肿瘤性DM方面显示出中等敏感性，有助于识别大多数恶性肿瘤风险最高的患者，从而实现更具针对性和基于风险的筛查。