文献检索与筛选
系统识别并纳入符合标准的MIDD肾移植病例报告和病例系列。
检索MEDLINE、Web of Science、SCOPUS、Cochrane Library和灰色文献。纳入具有IPD数据的病例报告和病例系列，排除不符合标准者（如合并其他MGRS病变、症状性骨髓瘤等）。
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单克隆免疫球蛋白沉积病肾移植结果的系统评价
Systematic Review of Kidney Transplant Outcomes in Monoclonal Ig Deposition Disease
实验完整度
中系统评价与IPD汇总分析，包含病例系列和病例报告，进行生存分析（Kaplan-Meier）、敏感性分析及偏倚风险评估。
主要模型
肾移植患者（MIDD相关终末期肾病） 个体参与者数据队列（87个肾移植物）
重点核对
移植前血液学反应状态（治疗初治 vs. NR/PR vs. VGPR/CR） 复发时是否接受克隆定向治疗 移植前是否使用新型药物 发表年代（<2010 vs. ≥2010） 病例报告 vs. 病例系列
摘要
引言：历史病例系列报告单克隆免疫球蛋白沉积病（MIDD）肾移植（KTx）后结局不佳。近期病例系列支持在精选患者中获得更可接受的结局。方法：我们使用可用的个体参与者数据（IPD）对病例系列和病例报告进行了汇总分析。我们检索了MEDLINE、Web of Science、SCOPUS、Cochrane图书馆和灰色文献。分析了从KTx时间起的无复发生存、移植物存活和总生存。根据发表类型、KTx前血液学反应、新型药物暴露和时代进行了敏感性分析。结果：从1986年至2023年的病例系列和病例报告中纳入了87个肾移植物。在中位随访46个月期间，47个移植物（54%）发生复发，KTx后中位复发时间为30个月。估计中位无复发生存期在达到非常好的部分反应（VGPR）或更好血液学反应的患者中显著更长。5年和10年移植物存活率分别为67.1%和45.9%。大多数移植物丢失的主要原因是复发。在复发的患者中，从复发性到移植物失败的中位时间在接受克隆定向治疗的患者中更长（62 vs. 11个月，P = 0.02）。5年和10年总生存率分别为83.8%和47.4%。结论：MIDD患者KTx后近期结局良好。复发疾病中的克隆定向治疗似乎延长了移植物存活。
实验结论
提炼研究问题、关键发现与证据，快速把握文章的核心贡献。
- 研究问题
- MIDD患者肾移植后的结局（无复发生存、移植物存活和总生存）以及影响结局的因素是什么？
- 核心机制
- 文中未明确说明
- 主要证据
- 汇总分析87个肾移植物，显示移植前达到VGPR/CR与无复发生存延长相关，复发后克隆定向治疗与移植物存活延长相关（62 vs. 11个月，P=0.02）。
- 研究意义
- 研究支持MIDD患者若达到VGPR或更好反应可考虑肾移植，且复发后的治疗可能延长移植物存活。
研究路径
按研究推进顺序梳理实验设计、验证步骤与关键观察。
数据提取与汇总
提取患者水平数据用于生存分析。
从纳入文献中提取IPD，包括年龄、性别、MIDD类型、移植前治疗和血液学反应、复发、移植物存活、总生存等。对汇总数据进行描述性统计。
生存分析
估计无复发生存、移植物存活和总生存，并比较不同亚组。
采用Kaplan-Meier法计算生存率，使用log-rank检验比较组间差异，进行敏感性分析。
偏倚风险评估
评估纳入研究的偏倚风险。
使用CARE指南评估病例报告、JBI工具评估病例系列的偏倚风险，并进行风险分层敏感性分析。
研究方法
按研究目的归类文中使用的方法，便于定位所需技术。
关键环节
汇总复现实验时建议重点确认的条件及原文阅读提示。
| 环节 | 核对要点 |
|---|---|
| 患者选择与分组 | MIDD类型（LCDD、LHCDD、HCDD） 阅读提示：Table 1 |
| 移植前血液学状态 | 移植前是否接受克隆定向治疗、血液学反应类别（治疗初治/NR/PR/VGPR/CR） 阅读提示：Table 1, Methods |
| 移植后随访与结局 | 复发定义和时间，移植物存活和总生存时间 阅读提示：Methods, Results |
| 复发治疗 | 复发后是否接受克隆定向治疗及治疗方案 阅读提示：Results, 图4 |