非糖尿病载脂蛋白L1介导肾脏病患者与其他慢性肾脏病患者的临床特征与疾病进展

关键点：- 非糖尿病载脂蛋白L1介导肾脏病患者进展至透析和移植的速度快于其他形式的非糖尿病慢性肾脏病患者。- 尽管载脂蛋白L1介导肾脏病患者更年轻且合并症更少，但肾功能下降加速，凸显了载脂蛋白L1介导肾脏病的侵袭性。- 这些发现强调需要针对载脂蛋白L1介导肾脏病的靶向治疗，并通过基因检测更早识别以改善患者预后。背景：载脂蛋白L1介导肾脏病（AMKD）是慢性肾脏病（CKD）的一种侵袭性形式。本研究描述了非糖尿病AMKD患者的特征，并将其疾病进展与非糖尿病其他形式CKD患者进行比较。方法：这项回顾性研究使用了来自NashBio（NashBio包含范德比尔特大学医学中心临床就诊期间生成的电子健康记录）的临床和生物样本数据。纳入标准为：在索引日期（患者医疗记录中首次出现CKD诊断代码的日期）年龄≥10岁、至少有1个CKD诊断代码的非糖尿病患者。根据载脂蛋白L1风险等位基因的存在定义AMKD队列和其他形式CKD队列，然后描述其临床和人口统计学特征。为评估进展，患者按性别、高血压存在情况和索引时CKD分期进行1:1匹配，并随访至数据中的最后观察。使用Kaplan-Meier分析评估进展结局，包括从索引到透析、肾移植和需要KRT的CKD诊断时间，并使用对数秩检验比较匹配队列。结果：研究纳入645例AMKD患者和6749例其他形式CKD患者。AMKD患者显著更年轻（中位44.0岁 vs 61.0岁；P<0.001），且合并症负担显著更低，如心血管疾病（16.9% vs 36.6%，P<0.001）。此外，AMKD患者在索引时需KRT的CKD比例更高（59% vs 24%，P<0.001）。1:1匹配后，AMKD患者达到透析和肾移植的时间显著更快（均P<0.001）。在索引时无需KRT的患者中（各队列n=264），AMKD患者进展至需KRT的CKD显著更快（P<0.01）。结论：非糖尿病AMKD患者尽管更年轻且合并症负担更低，但疾病进展比其他形式CKD患者更快。