文献检索与筛选
系统识别支气管扩张症与ABPA相关的原创研究，为叙述性综述提供文献基础。
检索PubMed自建库至2025年6月6日，关键词包括ABPA或变应性支气管肺曲霉病或支气管扩张症，纳入英文同行评审的原创研究，排除综述、病例报告、编辑评论和非英文文章，由第一作者独立筛选。
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支气管扩张症中的变应性支气管肺曲霉病及曲霉相关气道疾病：一项叙述性综述
Allergic bronchopulmonary aspergillosis and Aspergillus-related airway diseases in bronchiectasis: a narrative review
实验完整度
低本文为叙述性综述，无原始实验数据，主要依据文献汇总、注册数据分析及诊断和治疗框架的阐述，未能识别具体实验方法和验证过程。
主要模型
支气管扩张症患者队列（如EMBARC注册）
重点核对
ABPA诊断需满足烟曲霉IgE≥0.35 kUA/L和血清总IgE≥500 IU/mL 外周血嗜酸性粒细胞计数≥500 cells/µL作为支持性标准 2024 ISHAM-AWG标准将支气管扩张症列为ABPA诱发条件
摘要
背景与目的：变应性支气管肺曲霉病（ABPA）是一种超敏反应性疾病，传统上与哮喘或囊性纤维化（CF）相关。近期指南已将ABPA的范围扩大至包括支气管扩张症患者，即使其没有潜在的哮喘或CF。除ABPA外，其他曲霉相关表型，即曲霉致敏（AS）、慢性曲霉感染（CAI）和曲霉性支气管炎，在支气管扩张症中日益被认为是临床相关的实体。本综述概述了ABPA在支气管扩张症中的免疫学、放射学和临床特征，描述了曲霉相关气道疾病的患病率和谱系，并基于2024年国际人类与动物真菌学学会（ISHAM）ABPA工作组（AWG）指南提出了当代诊断和治疗框架。方法：我们检索了PubMed自建库至2025年6月6日的文献。关键词包括“ABPA”或“变应性支气管肺曲霉病”或“支气管扩张症”。纳入标准侧重于发表在同行评审期刊上的、涉及支气管扩张症和ABPA的英文原创研究。主要内容与发现：ABPA、AS和CAI代表了由宿主免疫反应驱动的真菌气道疾病的连续谱。ABPA影响约4%的支气管扩张症患者，并且可能是支气管扩张症的原因和后果。AS和CAI合计可能影响高达30%的支气管扩张症患者，并且与更差的临床结局独立相关，包括更高的支气管扩张症严重程度评分和增加的急性加重率。烟曲霉免疫球蛋白E（IgE）仍然是ABPA筛查的基石，国际指南提倡在所有支气管扩张症患者诊断时进行常规检测。当AS与支持性免疫学和放射学特征共存时，即可诊断为ABPA。治疗包括全身性糖皮质激素或三唑类抗真菌药，吸入性抗真菌药和生物制剂保留用于治疗依赖性病例。结论：ABPA和相关的曲霉相关内型在支气管扩张症中是认识不足但可改变的疾病进展驱动因素。对曲霉相关气道疾病的常规筛查和表型特异性管理策略对于改善患者预后至关重要。关键词：变应性支气管肺真菌病（ABPM）；哮喘；囊性纤维化（CF）；曲霉；原发性纤毛运动障碍
实验结论
提炼研究问题、关键发现与证据，快速把握文章的核心贡献。
- 研究问题
- 支气管扩张症中ABPA及相关曲霉相关气道疾病的患病率、临床意义、诊断标准及治疗策略如何？
- 核心机制
- ABPA由曲霉定植和宿主2型免疫反应失调驱动，与支气管扩张症存在双向致病关系，经典途径中ABPA导致支气管扩张，反向途径中支气管扩张症易感ABPA，共同涉及真菌定植、Th2免疫激活和慢性气道损伤。
- 主要证据
- 基于EMBARC注册数据（9,953例患者）分析AS和CAI的患病率、荟萃分析（10项研究，67,669例）估计ABPA患病率为0.9%，以及2024 ISHAM-AWG诊断标准的应用。
- 研究意义
- 强调ABPA及相关曲霉内型是可治疗的支气管扩张症疾病进展驱动因素，建议常规筛查曲霉相关内型，以改善患者预后。
研究路径
按研究推进顺序梳理实验设计、验证步骤与关键观察。
ABPA患病率荟萃分析
汇总多中心研究，定量估计支气管扩张症中ABPA的患病率。
系统回顾10项多中心研究（含67,669例支气管扩张症患者），使用R中bayesmeta包进行贝叶斯比例荟萃分析，采用以5%为中心的正态先验，得到合并患病率。
诊断标准制定与验证
基于免疫学和放射学特征，为支气管扩张症中ABPA提供诊断框架。
总结2024 ISHAM-AWG诊断标准，包括诱发条件（支气管扩张症等）、必需标准（烟曲霉IgE≥0.35 kUA/L和总IgE≥500 IU/mL）及辅助标准（外周血嗜酸性粒细胞计数≥500 cells/µL、烟曲霉IgG升高、特征性放射学异常）。
治疗策略分层
提出针对支气管扩张症合并ABPA的风险分层治疗建议。
基于专家意见和现有文献，根据是否存在NTM或铜绿假单胞菌定植、支气管扩张范围，提出治疗建议，如避免全身糖皮质激素、优先使用口服伊曲康唑等。
研究方法
按研究目的归类文中使用的方法，便于定位所需技术。
文献检索与筛选
数据分析与统计
验证免疫效应
验证样本或模型特征
产品清单
| 实验环节 | 名称 | 品牌 | 货号 |
|---|---|---|---|
| ABPA诊断 | 烟曲霉特异性IgE抗体 | -- | -- |
| 血清总IgE | -- | -- | |
| 烟曲霉特异性IgG抗体 | -- | -- | |
| 侧向流动检测 | LDBio | -- | |
| 高分辨率计算机断层扫描 | -- | -- | |
| ABPA治疗 | 泼尼松龙 | -- | 50-24-8 |
| 伊曲康唑 | -- | 84625-61-6 | |
| 伏立康唑 | -- | 137234-62-9 | |
| 泊沙康唑 | -- | 171228-49-2 | |
| 艾沙康唑 | -- | 241479-67-4 | |
| 雾化脂质体两性霉素B | -- | 1397-89-3 | |
| 奥马珠单抗 | -- | 242138-07-4 | |
| 贝那利珠单抗 | -- | 1044511-01-4 | |
| 度普利尤单抗 | -- | 1190264-60-2 | |
| 特泽鲁单抗 | -- | 1572943-52-6 | |
| PUR1900 | -- | -- |
关键环节
汇总复现实验时建议重点确认的条件及原文阅读提示。
| 环节 | 核对要点 |
|---|---|
| 诊断标准 | 必需标准：烟曲霉IgE≥0.35 kUA/L和血清总IgE≥500 IU/mL；辅助标准（至少2条）：血嗜酸性粒细胞≥500 cells/µL、烟曲霉IgG≥27 mgA/L（EIA或侧流）、特征性影像学异常。诱发条件包括非囊性纤维化支气管扩张症。 阅读提示：参见“Diagnostic criteria (2024 ISHAM-AWG)”及表3 |
| 患病率荟萃分析 | 纳入研究数量（10项）、患者总数（67,669例）、先验设置（均值5%，标准差2） 阅读提示：参见“ABPA prevalence”部分及图1、表2 |
| 治疗策略 | 糖皮质激素剂量（如泼尼松0.5 mg/kg/d）、伊曲康唑剂量（200 mg bid或65 mg bid）、疗程（至少4个月）、联合治疗条件（2次及以上急性加重、支气管扩张≥10段、嗜酸性粒细胞≥1,000/µL） 阅读提示：参见“Treatment of ABPA”及“Special considerations in bronchiectasis”部分 |