系统性红斑狼疮患者后可逆性脑病综合征的危险因素和结局：一项回顾性多中心队列研究和系统文献综述

目的：后可逆性脑病综合征（PRES）是一种临床放射学诊断，可能与SLE相关。SLE患者中PRES的临床表现、危险因素和结局仍描述不足。方法：我们在梅奥诊所进行了一项多中心队列研究，并对SLE合并新发PRES的患者进行了系统文献综述（SLR）。我们描述了临床特征、治疗和结局。在队列研究和SLR中，我们评估了神经系统后遗症、复发和生存情况。在队列研究中，我们检查了PRES危险因素和抗癫痫药物（ASMs）的停用情况。我们使用logistic回归评估与神经系统后遗症相关的因素，使用Cox回归评估复发的预测因素。Kaplan-Meier方法估计了复发、生存和ASMs停用的发生率。结果：共纳入550例病例（其中53例来自队列研究），92%为女性。在队列和SLR中，最常见的症状是癫痫发作，占80%。13%的病例中PRES是SLE的首发表现。在调整分析中，年龄较大与神经系统后遗症相关（每10年增加的OR为1.63；95% CI 1.12至2.39）。随访5年后，11.5%（95% CI 2.3至19.9%）的患者出现PRES复发。PRES后30天和180天生存率分别为96.3%（95% CI 93.5至99.1%）和93.7%（95% CI 89.8至97.7%）。在梅奥诊所队列中，81%的PRES病例归因于狼疮肾炎（LN）背景下的高血压，到随访第5年时，78.1%（95% CI 58.7至88.4%）的患者已停用ASMs。结论：在该队列中，大多数新发PRES事件发生在高血压之后，且发生于LN患者中。尽管短期和长期预后良好，但年龄较大的患者更常出现神经系统后遗症。