症状性促性腺激素垂体神经内分泌肿瘤中多巴胺受体D2表达的病理学评估：包括一例对多巴胺激动剂反应良好的罕见转移性病例的病例系列研究

功能性促性腺激素垂体神经内分泌肿瘤（Gn-PitNETs）可导致卵巢过度刺激。我们报告了Gn-PitNETs病例，包括一例对多巴胺激动剂（DA）卡麦角林反应良好的远处转移病例。一名10岁女孩表现为卵巢增大和FSH水平升高（33.7 mIU/mL）。切除垂体肿瘤并确诊为Gn-PitNET。对残余肿瘤进行放疗改善了卵巢增大。20岁时卵巢增大复发，卡麦角林缓解症状并降低FSH水平。35岁时，停用卡麦角林后卵巢增大复发，但重新用药后改善。肝活检证实为转移性Gn-PitNET且DRD2阳性。一名26岁女性表现为卵巢增大和FSH水平升高（31.6 mIU/mL）。切除垂体肿瘤并确诊为Gn-PitNET且DRD2阴性。FSH水平恢复正常，卵巢大小改善。一名48岁男性表现为双颞侧偏盲。FSH水平升高（251.4 mIU/mL）而无睾丸增大。切除垂体肿瘤后，偏盲改善且FSH水平恢复正常。组织病理学证实为Gn-PitNET，FSH强阳性且DRD2阳性。在一例罕见的转移性Gn-PitNET病例中，卡麦角林与肿瘤稳定和激素控制相关。进一步研究可能阐明DRD2表达是否有助于预测难治性肿瘤对DA的反应性。