ERS/EULAR临床实践指南：结缔组织病相关间质性肺病

背景：间质性肺病（ILD）是结缔组织病（CTDs）的常见表现，并与高发病率和死亡率相关。规范CTD-ILD筛查、诊断、治疗和随访的临床实践指南对于优化患者护理至关重要。方法：由欧洲呼吸学会和欧洲抗风湿病联盟组成的任务组委员会，由肺科医生、风湿病医生、病理科医生、放射科医生、方法学家和患者代表组成，基于PICO问题制定建议，并根据GRADE方法对证据进行分级，以及由两个学会共同商定的补充叙述性问题。对于PICO和叙述性问题，均使用“证据到决策”框架来制定建议。结果：任务组委员会就25个PICO和28个叙述性问题提出了建议，涉及系统性硬化症、类风湿关节炎（RA）、特发性炎症性肌病、干燥综合征（SjD）、系统性红斑狼疮（SLE）和混合性结缔组织病（MCTD）背景下的ILD。在四个叙述性问题（涉及MCTD、SjD和SLE中ILD进展风险的筛查和评估）以及一个PICO问题（涉及吡非尼酮在RA-ILD以外的CTD-ILD中的应用）中，任务组没有足够的证据来支持建议。基于这些建议和常规临床实践，制定了筛查、诊断、监测和治疗算法。结论：我们为临床医生提供了针对每种CTD的基于证据的实用指导建议。在许多情况下，证据的确定性较低或缺乏，我们鼓励进一步研究以填补这些空白。可分享摘要：本ERS/EULAR临床实践指南就CTD-ILD的筛查、诊断、监测和治疗提供了基于证据的建议。它强调了在缺乏证据或确定性较低领域进行进一步研究的重要性。