成骨不全症儿童1年内骨微结构和强度变化与年龄和性别匹配的健康对照者相当

引言：成骨不全症（OI）以骨脆性为特征，常伴有频繁骨折，尤其在儿童中。部分研究采用外周定量计算机断层扫描（pQCT）检测OI患儿的骨密度，一项横断面研究曾对9名OI患儿使用高分辨率外周定量计算机断层扫描（HR-pQCT）。材料与方法：本研究比较了20名接受双膦酸盐治疗的OI患儿与20名年龄和性别匹配的对照组儿童在1年内桡骨和胫骨干骺端及骨干的骨密度、微结构和强度变化，以及腰椎骨量和面积。针对干骺端双层扫描，我们开发了算法以校正层间错位。腰椎测量采用双能X线吸收法（DXA）。结果：在胫骨干骺端，OI患儿基线总骨密度（vBMD）和松质骨密度、松质骨与皮质骨微结构及强度均较低。在桡骨干骺端，OI患儿的基线松质骨微结构和强度较低。在胫骨和桡骨骨干，OI患儿的骨面积和强度较低。在胫骨和桡骨干骺端，两组大多数指标在1年内的增长幅度相似。仅OI组皮质骨密度和松质骨分离度（桡骨）有所增加；而仅对照组松质骨密度、体积分数（胫骨）、数量（胫骨）及总骨密度（桡骨）有所增加。在胫骨和桡骨骨干，仅OI组皮质骨密度增加。OI患儿的胫骨皮质孔隙率降低。在腰椎区域，OI组的骨量、骨密度和面积较低，但纵向变化趋势相似。讨论：综上所述，OI患儿干骺端区域的基线松质骨密度、松质骨与皮质骨微结构及强度均较低；骨干区域骨面积和强度较低。尽管1年内的纵向变化总体可比，但部分指标存在差异。这些数据对规划未来临床试验至关重要。