作者信息Cameron Crowell, Nikhil P Mankuzhy, Julie Bennett, Pratiti Bandopadhayay, Dominik Sturm, Adam L Green, Tejpal Gupta, Abhishek Chatterjee, Sridhar Epari, Girish Chinnaswamy, Maya Prasad, Sohil H Patel, Mary MacNeil, Magimairajan Issai Vanan, Valérie Larouche, Samuele Renzi, Jacquelyn Jones, Sébastien Perreault, Daddy Mata-Mbemba, Yuhei Sangatsuda, Koji Yoshimoto, Emily Lin, Charlotte Feddersen, Ofelia Cruz, Miriam Pavon-Mengual, Olivia Vizzini, Michal Zápotocký, Aimee Popovacki, Darren Klawinski, Jordan R Hansford, Mary-Pat Schlosser, Egiroh Omene, Kimberley L Alexander, Laveniya Satgunaseelan, Andrew Williams, Kristin Yao, Rebecca Ronsley, Sylvia Cheng, Louise Ludlow, David Eisenstat, Dong-Anh Khuong-Quang, Emeline Tabouret, Nicolas André, Kara Matheson, Aimee Chan, Mary Jane Lim-Fat, Sarah Lapointe, Romain Cayrol, Christina Coleman, Nikoleta Juretic, Sheila McThenia, Sara Khan, Mariah Wright-Nadkarni, Ralph Salloum, Robert T Galvin, Ugur Sener, Cynthia Hawkins, Brandon S Imber, Matthias A Karajannis, David T W Jones, Keith L Ligon, Nada Jabado,
目的：对于预后较差的弥漫性半球胶质瘤，H3 G34突变型（DHG, H3 G34）患者，其预后因素和长期生存情况的认识仍有限。实验设计：这项回顾性多机构研究探讨了DHG, H3 G34患者的预后变量及其与无进展生存期（PFS）和总生存期（OS）的关系。研究采用单变量和多变量Cox比例风险模型，并应用多重填补数据集进行分析。结果：共纳入153例患者（142例为G34R，9例为G34V，2例通过DNA甲基化检测确定）。诊断时的中位年龄为17岁（范围：2-45岁）。43%的患者实现了初始大体/近全切除（GTR/NTR）。91%的患者接受了放疗（其中85%为局部照射），87%的患者接受了初始化疗[70%为替莫唑胺（TMZ）为基础，25%为TMZ/洛莫司汀联合，5%为非TMZ方案]。中位OS为24个月[四分位距（IQR）：22-28]，中位PFS为14个月（IQR：12-19）。12例患者（8%）为长期生存者（≥5年）。探索性多变量分析显示，辅助放疗[风险比（HR）为0.076；95%置信区间（CI）为0.033-0.17]以及实现GTR/NTR（与＜NTR相比，HR为0.51；95% CI为0.33-0.78）与PFS改善相关。多变量分析表明，诊断时年龄增加（HR为0.70；95% CI为0.57-0.87）、初始放疗（HR为0.38；95% CI为0.15-0.96）以及初始GTR/NTR（与＜NTR相比，HR为0.60；95% CI为0.37-0.97）与OS改善相关。结论：该队列研究突出了DHG, H3 G34患者的预后因素，并描述了复发模式和治疗策略。为改善预后，需开展临床试验和前瞻性登记研究。
