青少年白塞病眼部表现：基于AIDA网络的注册研究分析

引言 本研究旨在描述青少年白塞病（jBD）的眼部表现。 方法 这是一项基于注册的观察性前瞻性研究。自炎症性疾病联盟（AIDA）网络BD注册中心招募的所有18岁前出现眼部表现的jBD受试者均被纳入。 结果 我们纳入了注册中心1000名受试者中的27名（66.7%为男性患者，45只患眼）。眼部受累时的中位年龄（四分位距[IQR]）为14.2（4.7）岁。葡萄膜炎影响91.1%的眼睛（前部11.1%，后部40.0%，全葡萄膜炎40.0%），视网膜血管炎37.8%，其他表现19.8%。发病较晚（p = 0.01）和男性居多（p = 0.04）是后部受累的特征。眼部并发症发生于51.1%的眼睛。有并发症的患者发病更早（p < 0.01），复发更多（p = 0.02），且接受类固醇治疗时间更长（p = 0.02）。纳入时和末次就诊时的平均（标准差[SD]）中心黄斑厚度（CMT）分别为302.2（58.4）和293.3（78.2）μm。荧光素眼底血管造影在63.2%的操作中显示异常，平均（SD）葡萄膜炎工作组血管造影评分（ASUWOG）为17.9（15.5）。末次就诊时，根据BD总体损伤指数（BODI），73.3%的眼睛存在眼部损伤。最终平均（SD）最佳矫正视力（BCVA）logMAR为0.17（0.47），失明（BCVA logMAR < 1.00或中心视野≤10°）发生于15.6%的眼睛。在多变量回归分析中，人类白细胞抗原（HLA）-B51 + 独立预测最终BCVA logMAR +0.35的变化（p = 0.01），而首次评估时较高的BCVA logMAR（比值比[OR] 5.80；p = 0.02）独立预测失明。 结论 本研究的结果可用于指导这种罕见视力威胁性疾病的临床实践和未来研究。