系统性红斑狼疮成人和儿童进行性多灶性白质脑病的患病率

目的：明确系统性红斑狼疮（SLE）中进展性多灶性白质脑病（PML）的风险。方法：这是一项回顾性观察性研究，旨在评估两家大型学术医院收治的SLE患者的PML病例。利用电子病历（EMR）数据，国际疾病分类（ICD）代码识别SLE、类风湿关节炎（RA）（对照）、肾移植和HIV患者中的PML病例。回顾了药物暴露情况。结果：使用一个SLE的ICD代码共识别出5409例哥伦比亚大学医学中心（CUMC）患者和2046例诺斯韦尔健康中心患者。在7455例患者中，有3例有PML的ICD代码。然而，经EMR审查，只有1例死亡SLE病例确诊为PML，该患者有显著的免疫抑制剂使用和严重淋巴细胞减少（<0.5 cells x 10^9/L）；1例患者因疑似PML进行评估，但脑脊液（CSF）JC病毒阴性，且随着中枢神经系统（CNS）狼疮的治疗而改善。第3例患者的EMR数据非常有限，无法确诊。在13342例有RA ICD代码的患者中，无一例患有PML。在CUMC的5409例SLE ICD代码患者中，212例同时有肾移植ICD代码，83例合并HIV/AIDS。根据CUMC 5409例住院患者的住院药房记录，59.2%接受类固醇治疗，16.09%接受免疫抑制剂治疗（7.76%霉酚酸酯，3.42%环磷酰胺，2.88%硫唑嘌呤，2.03%利妥昔单抗）。儿童SLE（pSLE）患者（n=538）无一例患有PML。两家医院住院SLE患者中PML的合并患病率为13-27/100000例患者。结论：在7455例成人SLE ICD代码患者中，有2例PML病例，其中仅1例确诊与严重淋巴细胞减少和免疫抑制剂相关，对应患病率为每100000例患者13-27例。未发现pSLE中的PML病例。对于有CNS表现的SLE患者，需要高度警惕以迅速诊断PML。