转甲状腺素蛋白和轻链型心脏淀粉样变性患者中限制性生理与收缩功能障碍的患病率及预后意义

背景：心脏淀粉样变性（CA）作为心力衰竭的一种范式，其特征为限制性心室生理并伴有收缩功能保留，这一观点正受到审视。本研究旨在评估一个大型真实世界CA队列中，诊断时左心室（LV）收缩功能障碍与限制性生理的患病率及其临床意义。方法：我们回顾性分析了540例TTR（转甲状腺素蛋白）型CA和280例AL（轻链）型CA患者。患者被分为三种LV表型：(1) LV功能保留：LV射血分数>40%且伴I级舒张功能障碍；(2) 限制性生理：LV射血分数>40%且伴II/III级舒张功能障碍；(3) 收缩功能障碍：LV射血分数≤40%，不考虑舒张功能。我们分析了从LV功能保留向其他两种表型的进展情况，以及无复合终点（全因死亡和心脏移植）的生存情况。结果：在TTR-CA中，LV功能保留的患病率为32.0%，限制性生理为56.1%，收缩功能障碍为11.9%。在LV功能保留的患者中，末次评估时向限制性生理的转化率为16.3%，向收缩功能障碍的转化率为1.8%。3年无复合终点生存率分别为75%、61%和44%。在AL-CA中，LV功能保留的患病率为32.9%，限制性生理为58.6%，收缩功能障碍为8.5%。在LV功能保留的患者中，末次评估时向限制性生理的转化率为12.9%，无向收缩功能障碍的转化。3年无复合终点生存率分别为46%、32%和21%。结论：限制性生理是最常见的初诊表型，而LV功能保留约占三分之一。从LV功能保留向限制性生理的进展率较高，而向收缩功能障碍的进展有限。尽管LV功能保留患者的无事件生存（考虑全因死亡和心脏移植）最佳，但与限制性生理或收缩功能障碍相比，这些表型并非该复合终点的独立预测因子。